ChildCareInfo

Рестриктивная кардиомиопатия занимает особое место среди всех заболеваний миокарда и встречается редко.

ЭТИОЛОГИЯ. Причиной рестриктивной кардиомиопатии считают фибропластический эндомиокардит Леффлера, наблюдающийся при гиперэозинофилии различного происхождения (эозинофильный васкулит, идиопатический гиперэозинофильный синдром и т.д.).

Еще одна форма, относящаяся к заболеваниям этого класса, — эндокардиальный фиброэластоз, который выявляется у новорожденных и детей раннего возраста. Заболевание почти всегда заканчивается их смертью от недостаточности кровообращения. В этих случаях эндокард резко утолщен вследствие разрастания коллагена, сердце имеет форму шара.

Поражение сердца рестриктивного типа может наблюдаться при фиброзе миокарда и эндокарда у больных склеродермией. Рестриктивные процессы характерны и для инфильтративных заболеваний — амилоидоза, гемохроматоза, опухоли сердца.

ПАТОГЕНЕЗ. В патогенезе рестриктивной кардиомиопатии наибольшее значение имеет эндомиокардиальный фиброз, вызванный гиперэозинофилией, которая обусловлена следующими механизмами:

1) повышенным потреблением продуктов, содержащих серотонин (бананы и др.);

2) дефицитом витамина Е;

3) обструкцией лимфатических путей сердца;

4) нарушением иммунитета;

5) паразитарной инфекцией, сопровождающейся эозинофилией.

В результате указанных механизмов миокард становится ригидным, наблюдается снижение растяжимости миокарда, в результате чего ограничивается наполнение левого желудочка, уменьшается ударный объем, появляется слабость, усталость и развивается сердечная недостаточность (рис. 36). Сократительная функция левого желудочка не изменена или резко снижена, но систолическая функция желудочков в норме.

Важным звеном патогенеза рестриктивной кардиомиопатии является повышение диастолического давления в желудочках (рис. 36), повышение системного и легочного венозного давления с последующим развитием венозного застоя и появлением клинических признаков правожелудочковой недостаточности (набухание яремных вен, гепатомегалия, асцит, периферические отеки). При этом повышается давление в предсердиях, в последующем развивается их гипертрофия. Сердечная недостаточность у таких больных не сопровождается дилатацией сердца.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. В развернутой стадии рестриктивной кардиомиопатии наблюдается одышка, отеки, асцит, гепатомегалия, выбухание яремных вен (из-за повышения венозного давления), а также выявляются признаки застоя в сосудах малого круга кровообращения. Границы сердца незначительно или умеренно смещаются.

На ЭКГ зубец Р высокий (перегрузка правого предсердия), комплекс часто не изменяется, сегмент 8Т снижается, зубец Т инвертируется. Часто встречаются блокада левой ножки пучка Гиса и нарушения ритма сердца.

На рентгенограмме грудной клетки в типичных случаях сердце обычных размеров, но может выявляться незначительная или умеренная кардиомегалия, обусловленная увеличением размеров правого или левого предсердия, а также уменьшение пульсации сердца и признаки венозного легочного застоя.