ChildCareInfo

При лечении больных гемофилией А гемостатические препараты вводятся каждые 8—12 ч, так как биологический период полужизни введенного фактора VIII составляет 7—18 ч. Доза препарата должна зависеть от характера и интенсивности геморрагического проявления. Кроме того, ее следует подбирать в соответствии с уровнем факторов свертывания крови, который достигается после инфузии. Так, при лечении больных гемофилией А следует помнить, что каждая единица введенного фактора VIII на 1 кг массы тела увеличивает содержание этого фактора в плазме на 1,3+0,6. Зная это, легко рассчитать дозу АГГ в единицах, необходимую для повышения активности фактора VIII в крови больного до необходимого уровня по формуле, предложенной Р.А. Рутбергом и Ю.Н.Андреевым (1972):

Для упрощения можно считать, что единица фактора VIII, введенного на 1 кг массы тела больного, повышает уровень фактора в плазме больного в среднем на 2%, в то время как единица фактора IX дает повышение на 1,5%.

Как уже было сказано, кровоизлияния под кожей часто наблюдаются у детей с врожденными коагулопатиями. При небольших гематомах достаточно ограничиться давящей повязкой. Обширные гематомы и кровотечения внутри мышц требуют обязательной заместительной терапии.

Таблица 138

Препараты, применяемые для купирования кровотечений у больных с нарушениями свертывания крови

' Доза 1 ЕД на 1 кг должна повысить уровень фактора VIII примерно на 2% ' Доза 1 ЕД на 1 кг должна повысить уровень фактора IX примерно на 1%

Кровотечения в некоторых мышечных группах конечностей, особенно сгибательных мыши ноги, требуют экстренной терапии, чтобы избежать контрактуры и деформации конечности. Необходимо создать удобное положение конечности, иммобилизировать и провести заместительную терапию из расчета фактора VIII 10—15 ЕД на 1 кг.

Гематомы в области, близкой к жизненно важным органам (дно полости рта и шеи), с клиникой острой асфиксии требуют больших доз, 20—25 ЕД на 1 кг, а по жизненным показаниям — и применения трахеотомии.

Лечение гемартрозов заключается в заместительной терапии препаратами с повторными инфузиями, создании временного покоя при свежем кровоизлиянии с одновременным назначением болеутоляющих средств, предотвращении тугоподвижности при плохой позиции, т.е. создании физиологического положения соответствующей лонгетой; реабилитации с использованием ЛФК. и физиотерапии.

Лучевая терапия рекомендуется для снижения частоты кровоизлияний в сустав. При этом снимаются воспалительные изменения в суставе и окружающих его тканях, рассасывается грануляционная ткань, а также предотвращается склерозирование сосудов синовиальной оболочки.

Рентгенотерапия показана детям старше 4 лет во 11 стадии суставного процесса. Разовая доза — 0,25—0,50 Гр, суммарная — 4—5 Гр. Лечение назначают через день, всего — 10—12 сеансов.