Геморрагический васкулитСтраница 2
3) гиперчувствительный васкулит, протекающий с поражением мик-роциркуляторного русла и типичными изменениями кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек;
4) множественный системный микротромбоваскулит иммунокомп-лексного генеза.
Патогенез геморрагического васкулита в настоящее время представляют как типичный иммунокомплексный васкулит, при котором микрососуды подвергаются «асептическому воспалению».
Бактериальные, вирусные или другие антигены вызывают образование антител, которые относятся к иммуноглобулинам класса А. Они вступают в реакцию комплексообразования в плазме крови, образуя иммунные комплексы антиген—антитело. Указанные комплексы, активируя систему комплемента, осаждаются на эндотелии сосудов, вызывая их повреждение, усиливая проницаемость, глубокие дистрофические изменения.
Повреждение сосудистой стенки, а также активация фактора Хаге-мана иммунными комплексами антиген—антитело приводит также к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию крови и образованию микротромбозов, отложению фибрина в стенках мелких сосудов.
Таким образом, в основе патогенеза геморрагического васкулита лежит иммунокомплексное повреждение сосудов, главным образом в системе микроциркуляции. Часто обнаруживаются иммунные комплексы в виде смешанных криоглобулинов как проявление аллергии замедленного типа. Наблюдается асептическое воспаление сосудов с деструкцией стенок, тромбированием. Системное поражение капилляров во многих тканях ведет к экссудации плазмы, а затем — эритроцитов и к перивас-кулярной инфильтрации. Одновременно с появлением клеточного и экстракапиллярного отека нарушаются реологические свойства крови, усиливается агрегация тромбоцитов и эритроцитов, что, наряду с активацией системы коагуляции, способствует развитию ДВС. Повышенная проницаемость сосудов, тромбоз и разрывы капилляров сопровождаются геморрагическим синдромом.
КЛАССИФИКАЦИЯ. Общепринятой классификации ГВ до настоящего времени не существует. Но наиболее часто в клинической практике пользуются классификацией, предложенной А.С. Калиниченко (1968). В зависимости от особенностей клинических синдромов выделяют кожную, кожно-суставную и кожно-абдоминальную (с почечным синдромом) клинические формы заболевания, а в зависимости от течения заболевание может быть острым, подострым, хроническим, рецидивирующим, затяжным (табл. 136).
Классификация геморрагического васкулита
Таблица 136
(А.С. Калиниченко, 1968)
|
Клиническая форма |
Активность |
Течение |
|
Кожная |
Минимальная |
Острое |
|
Кожно-суставная |
Умеренная |
Подострое |
|
Кожно-абдоминальная |
Максимальная |
Хроническое |
|
Рецидивирующее | ||
|
Затяжное |
Выделение степени активности целесообразно не только для более четкой постановки диагноза, но и для выбора терапии и определения прогноза.
При активности патологического процесса I степени (минимальной) состояние больного почти не меняется, температура тела нормальная или субфебрильная. На коже имеется небольшое количество высыпаний. Больные жалуются на летучие боли в суставах, иногда в мышцах, абдоминальный синдром отсутствует. Сосуды других органов и систем поражаются крайне редко. Изменения в периферической крови чаще отсутствуют или незначительны.
При активности II степени общее состояние средней тяжести, температура тела может повышаться до 38° С, дети жалуются на общую слабость, головную боль, боль в суставах и припухлость. Высыпания на коже обильные, возможны ангионевротические отеки. Отмечаются проявления абдоминального синдрома: тошнота, рвота, учащение стула, иногда с кровью, боли в животе, порой мучительные. В периферической крови отмечается лейкоцитоз от 10- 109/л и выше, нейтрофилез со сдвигом влево, эозинофилия, СОЭ увеличена до 20—40 мм/ч, диспротеинемия, умеренное укорочение времени свертывания крови.
При активности процесса III степени общее состояние больных тяжелое, жалобы на слабость, головную боль, тошноту, возникают многократные рвоты с кровью, частый кровавый стул. Выражен суставной синдром. Пурпура на коже носит сливной некротический характер. Возможны сердечно-сосудистые расстройства. Присоединяется гематурия. Все лабораторные показатели изменены значительно. Время свертывания крови может быть менее 1 мин. Эта форма была названа молниеносной из-за возможного летального исхода в короткий срок от начала болезни.