ChildCareInfo

С каждым введением циклофосфамида назначается уропротектор мес-на (урометоксан) по 200 мг на 1 кв. м внутривенно струйно, сразу после введения циклофосфана, а также через 4 и 8 ч.

Условием начала следующего цикла является состояние здоровья больного: число лейкоцитов — более 2,0- 109/л; число гранулоцитов — более 0,5 ■ 109/л; число тромбоцитов — более 100 ■ 109 /л.

Химиотерапия прерывается, если развивается тяжелая инфекция, температура более 38,5° С, пневмония, подозрение на сепсис, ветряная оспа, опоясывающий лишай и др.

Лечение Л Г предполагает стойкую эрадикацию всех очагов поражения с помощью лучевой терапии, которую начинают через две недели после курсов химиотерапии.

Современная «радикальная» лучевая терапия ЛГ выполняется с применением мегавольтных источников излучения. В тех случаях, когда лучевая терапия является ведущим методом лечения, в зону облучения включают не только выявленные очаги поражений, но и смежные с ними области вероятного распространения патологического процесса («профилактическое облучение»), при этом поглощенные дозы облучения должны обеспечивать уничтожение всех опухолевых клеток в облучаемом участке.

В соответствии с этими требованиями суммарные поглощенные дозы в очагах поражения должны составлять 25—30 Гр, а в зоне «профилактического облучения» — не ниже 20 Гр.

Очень важно и правильное дробление названных суммарных доз: обычно больных облучают 5 раз в неделю в разовых дозах 1 — 1,5 Гр из расчета 5—7,5 Гр в неделю. Радикальная лучевая терапия проводится с крупных полей. Облучение участков лимфатической системы, расположенных выше диафрагмы, выполняется с «мантиевидных» полей, а участков ниже диафрагмы — с полей, имеющих форму перевернутой буквы У, при этом тщательно экранируют непораженные органы, гортань, большую поверхность легких, головки плечевых костей, гениталии и др.

Современные методы лучевого и лекарственного лечения позволяют добиться стойкого излечения у подавляющего большинства больных ЛГ.

В результате описанного лечения выживаемость достигает 95%, в том числе с безрецидивным течением у 90% больных.

Лечение должно проводиться только в специализированных гематологических (онкологических) центрах, обладающих современными возможностями для точной диагностики болезни, установления степени распространенности опухолевого процесса и владеющих всем арсеналом лекарственных и лучевых методов лечения ЛГ.

ПРОГНОЗ. В значительной степени зависит от того, в какой стадии начато лечение. Поэтому настоятельно рекомендуется провести гистологическое или цитологическое исследование при любом периферическом лимфадените в случае отсутствия тенденции к излечению в течение месяца. При локализованных формах достигается полное выздоровление у 80—90% детей. Болезнь в запущенной стадии ограничивает терапевтические возможности, и больной может умереть через несколько месяцев или 1—3 года от начала лечения. Выживаемость определяется в известной степени наличием или отсутствием симптомов интоксикации: без этих симптомов наступает длительная ремиссия или выздоровление; при появлении лихорадки, профузных потов, кожного зуда, похудания прогноз резко ухудшается. Определенное значение имеет и морфологический тип заболевания: лимфоидно-гистиоцитарный вариант отличается доброкачественным течением, при лимфоидном истощении прогноз наиболее неблагоприятный.

Часто наблюдают поздние побочные эффекты терапии: вторичные злокачественные новообразования, нарушения функции щитовидной железы, нарушения роста и бесплодие.

НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ

Неходжкинские лимфомы — это гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфо-идных клеток, которые в противоположность злокачественным лимфо-идным клеткам при остром лимфобластном лейкозе накапливаются преимущественно вне костного мозга.

Первично поражается лимфатическая ткань, поэтому так многообразны клинические проявления неходжкинских лимфом у детей.

Вся группа злокачественных лимфом по частоте занимает третье место, уступая острому лейкозу и опухолям мозга.

Неходжкинские лимфомы встречаются приблизительно так же часто, как и лимфогранулематоз. В разные периоды детства неходжкинские лимфомы развиваются неодинаково, при этом у детей до 5 лет они диагностируются реже, а основной пик заболеваемости приходится на возраст 5—9 лет. Мальчики заболевают приблизительно в три раза чаще, чем девочки.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. К факторам риска можно отнести первичные иммунодефицитные заболевания и семейную предрасположенность. Некоторое увеличение частоты неходжкинских лимфом было отмечено в Японии после атомной бомбардировки Хиросимы и Нагасаки.

Вирусная этиология подтверждена только для африканской лимфо-мы Беркитта. Из других этиологических факторов можно отметить длительную антигенную стимуляцию и нарушение иммунорегуляции. В настоящее время считается, что неходжкинские лимфомы у детей могут развиваться как из Т-, так и В-лимфоцитов. Среди хромосомных нарушений отмечается удлинение плеча хромосомы 14.