ChildCareInfo

Прогноз различных по своему генезу нефропатий определяется степенью нарушения почечных функций и возможностью их восстановления. Выявление ранних признаков хронической почечной недостаточности (ХПН) у детей необходимо не только для своевременной консервативной терапии, но и своевременного использования экстракорпоральных методов лечения, к которым относятся перитонеальный диализ, гемодиализ, гемофильтрация, плазмаферез и гемоперфузия.

В последние десятилетия отмечается увеличение частоты возникновения врожденных и наследственных заболеваний почек у детей, имеющих нередко прогредиентное течение с развитием ХПН. Формирование хронической почечной недостаточности при этих заболеваниях существенно отличается от ХПН, обусловленной приобретенными нефропа-тиями. Недостаточное знание ранних симптомов ХПН, факторов риска ее развития определяет позднюю диагностику нарушений функций почек, что затрудняет применение эффективных методов лечения.

Различные по своему генезу заболевания почек, имеющие длительное течение, могут сопровождаться стойким или преходящим нарушением функций почек. Возможность их восстановления определяет сохранность гомеостаза и прогноз заболевания. Переход нарушений почечных функций в их недостаточность обусловливает развитие различных клинических и биохимических синдромов, объединяемых понятием «хроническая почечная недостаточность».

ХПН — это постепенно развивающееся патологическое состояние организма, обусловленное нарушением гомеостатических функций почек вследствие прогрессирующего течения заболеваний мочевой системы.

Понятие ХПН — не нозологическое, ибо болезни ХПН не существует. Термин ХПН означает клинико-лабораторный симптомокомплекс, обусловленный накоплением в организме продуктов азотистого обмена, нарушением равновесия кислот и оснований, развитием анемии, остеопатии, гипертонии и изменений в различных внутренних органах. ХПН является исходом различных по этиологии и патогенезу заболеваний почек.

На IV Европейском совещании педиатров-нефрологов (Дублин, 1971) предложено считать ХПН таким состоянием, когда в течение более 3 месяцев клубочковая фильтрация остается сниженной до 20 мл/мин на 1,73 кв. м, креатинин крови превышает 0,176 ммоль/л (2 мг%), а уровень мочевины в крови становится более 8,8 ммоль/л (35 мг%).

Несколько позже указанные критерии были пересмотрены и в настоящее время чаще пользуются следующими признаками ХПН:

1) уровень СКФ — менее 30 мл/мин на 1,73 кв. м;

2) уровень креатинина в сыворотке крови:

— до 3 лет — выше 0,120 ммоль/л;

— 3—10 лет — выше 0,150 ммоль/л;

— 10—16 лет — выше 0,180 ммоль/л;

3) продолжительность азотемии и снижение СКФ — более 6 месяцев.

Это определение касается тех случаев почечной недостаточности,

когда наблюдается тотальное повреждение нефрона с падением фильтрационной функции. При этом предполагается прекращение функционирования почечной паренхимы более чем на 60%. Подобная характеристика не распространяется на варианты почечной недостаточности, которые могут быть связаны с первичным преимущественным повреждением тубулярных почечных функций, когда гломерулярная фильтрация снижается нерезко.

Существуют различия в формировании хронической почечной недостаточности при врожденных, наследственных и приобретенных заболеваниях почек у детей, знание которых необходимо врачу (педиатру, нефрологу, урологу) для правильного определения тактики лечения больного и его этапного наблюдения.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Частота развития ХПН у детей, по данным ЕДТА, различна в отдельных странах Европы. В среднем ежегодно регистрируется 1,3 больных с ХПН детского возраста на 1 млн общей популяции.

Наибольшее число больных с ХПН в год наблюдается в Ирландии (9), Бельгии (6), Чехии (6). При этом причины развития ХПН в разных странах различны. В странах Европы, в т.ч. в России, более чем у 33% боль-ных ХПН является следствием гломерулонефрита. В США и Болгарии 42—47% случаев развития ХПН обусловлено обструктивным пиелонефритом. В Финляндии и Швеции наиболее частой причиной развития ХПН является врожденный и нефротический синдром (57%) и дисплазия почечной ткани (33%). Если суммировать все врожденные и наследственные нефропатии, приводящие к ХПН, то они составят более 65%.

ЭТИОЛОГИЯ. Причиной развития ХПН могут быть различные хронически протекающие заболевания почек и мочевых путей врожденного, наследственного и приобретенного характера:

1) первичные поражения клубочкового аппарата почек (гломерулонефрит);

2) системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, узелковый периартерит, склеродермия);

3) хронический интерстициальный нефрит, пиелонефрит, реже — туберкулез почек и мочевых путей;

4) заболевания почек обменного генеза (амилоидоз, оксалурия и оксалоз, цистинурия, первичный гиперпаратиреоидизм и др.);

5) сосудистые заболевания (стеноз почечных артерий, дисплазия сосудов почек, эссенциальная артериальная гипертензия);

6) первичные поражения канальцев (тубулопатии, хроническая ги-перкальциемия, синдром Фанкони и его варианты, отравления лекарственными препаратами, тяжелыми металлами: кадмием, свинцом, ртутью, ураном и др.);