Синдром РейеСтраница 4
ЛЕЧЕНИЕ. При подозрении на синдром Рейе дети должны госпитализироваться в отделения реанимации или интенсивной терапии. Лечебные мероприятия необходимо направить на борьбу с отеком мозга, коррекцию метаболических нарушений и улучшение функции печени.
Отек мозга требует применения дегидратационной терапии. Салуретики вводят через каждые 6—12 ч. При отсутствии эффекта от применения салуретиков (фуросемид 1—3 мг/кг) используют осмодиуретик маннитол — 10%-й раствор (0,5—1 г сухого вещества на кг) в сочетании с реополиглюкином в соотношении 1:3. Многие авторы рекомендуют применение маннитола в дозе 1—2 г/кг в течение 1 ч каждые 4—6 ч или 1,5—2 г/кг в течение 15 мин каждые 6 ч. Постоянный контроль внутричерепного давления может быть обеспечен внутрижелудочковым или субарахноидальным катетером. Гипервентиляция в сочетании с внутривенным введением маннитола позволяет добиться падения высокого внутричерепного давления, однако последнее может вновь спонтанно внезапно возникнуть и привести к летальному исходу.
Для ликвидации отека мозга можно использовать глицерин (глицерол). Производят внутривенное медленное (1,5 мл в 1 мин) введение 20%-го раствора глицерина, содержащего 0,45% натрия хлорида. Раствор глицерина снижает внутричерепное давление у детей через 10—20 мин. Однократная доза глицерина — 1 г/кг массы тела. Эти препараты можно назначать по 0,5—0,7 г/кг орально с фруктовым соком или через зонд.
Неврологические расстройства, сопровождающиеся нарушениями сердечной деятельности и дыхания, требуют перевода больного на управляемое дыхание; для ликвидации нарушений центральной гемодинамики назначают симпатомиметические средства, норадреналин или мезатон. Можно использовать предшественник адреналина — допамин в дозе 10 мкг/кг/мин, который вводят с глюкокортикоидом (5—10 мг/кг). Проводят оксигенотерапию.
С целью ликвидации гипогликемии, клеточного гипоэнергоза, детоксикации внутривенно струйно вводят 20%-й раствор глюкозы из расчета 4—5 мл/кг (или 0,6 г/кг/ч). Раствор глюкозы вводят без инсулина, но с растворами калия и кальция.
Некоторые авторы считают патогенетической противосудорожной терапией при синдроме Рейе назначение 1%-го раствора тиопентал-натрия. Так как дозу тиопентал-натрия заранее рассчитать нельзя, его вводят медленно до получения клинического эффекта. Тиопентал-натрия в виде 5%-го раствора можно ввести внутримышечно из расчета 0,5 мл/кг.
С целью улучшения функции печени назначают фенобарбитал, который вызывает «индукцию» ферментов, в частности, повышает активность микросомальных ферментов печени, участвующих в биотрансформации лекарственных препаратов, в инактивации билирубина. Фенобарбитал назначают по 1—2 мг/кг (его выпускают в порошках и таблетках по 0,005, 0,05 и 0,1 г). Период полувыведения фенобарбитала настолько велик, что позволяет назначать его суточную дозу в один прием после достижения стабильной концентрации в крови. Фенобарбитал не может использоваться как противосудорожное средство, так как нет инъекционных форм препарата.
Для улучшения функции печени и увеличения содержания гликогена используют внутривенное введение 20%-го раствора глюкозы по 20— 30 мл/кг массы тела с инсулином (1 ЕД на 5 г глюкозы).
На начальном этапе печеночной недостаточности назначают преднизолон из расчета 2—3 мг/кг, при тяжелом поражении печени и печеночной коме — до 10 мг/кг. Кроме того, назначают дексаметазон; его выпускают в ампулах по 1 мл, содержащих 0,004 г (4 мг). Внутривенно или внутримышечно вводят 0,5—1 мл. Дексаметазон в 7 раз активнее преднизолона и в 35 раз активнее кортизона (0,5 мг дексаметазоиа соответствует 3,5 мг преднизолона и 15 мг гидрокортизона). Препарат мало влияет на обмен электролитов и не вызывает задержки натрия и воды в организме. Дексаметазон как глюкокортикоид защищает клеточные мембраны от повреждающего действия.
Таким же эффектом обладает токоферола ацетат — активный антиоксидант, стимулятор синтеза гема и, следовательно, гемосодержащих ферментов (гемоглобина, миоглобина, цитохрома, каталазы, пероксидазы), способствующий улучшению тканевого дыхания. Назначают токоферола ацетат в физиологических дозах: 5—10 мг в сутки детям грудного возраста и 10—15 мг — старшим детям. Можно назначить токоферола ацетат на короткий промежуток времени — 5—7 дней в дозе от 15—30 до 100 мг внутримышечно.