ChildCareInfo

Рис. 61. Изменения кистей рук у ребенка с дерматомиозитом

Частым клиническим признаком дерматомиозита у детей является поражение дыхательной системы. Дыхательная недостаточность развивается в связи с поражением дыхательных мыши, включая диафрагму, а также легких и плевры. Вследствие вовлечения в патологический процесс дыхательной мускулатуры и глоточных мышц легко возникает аспирация слюны и пищи с последующим развитием аспирационной бронхопневмонии, которая нередко имеет затяжное течение. Кроме того, значительное снижение вентиляции легких, особенно в задненижних отделах, и расстройство кровообращения при этом создают в разгар заболевания благоприятный фон для ателектазов, банальной бронхо- или интерстициальной пневмонии. Легочный синдром в большинстве случаев сочетается с явлениями сухого или экссудативного плеврита, с небольшим выпотом. Наряду с этим иногда наблюдается клинико-рентгенологическая картина острого легочного васкулита или плеврита с массивным выпотом, обусловленная собственно дерматомиозитом. Однако во всех случаях, протекающих с типичным легочно-плевральным синдромом, необходима дифференциальная диагностика с туберкулезом.

При поражении сердца следует помнить о возможном развитии диффузного или очагового миокардита, а также миокардиодистрофии. На высоте активности заболевания может развиться эндокардит, течение которого обычно скрытое, но иногда он сопровождается формированием ограниченного порока сердца. Возможен и перикардит с характерной завуалированностью клинических симптомов. Изредка наблюдается коронарит, вплоть до развития инфаркта миокарда. Сердечно-сосудистая недостаточность не свойственна дерматомиозиту, но у отдельных больных она может развиться и даже стать причиной смерти.

Поражение нервной системы обусловлено диффузным васкулитом. В зависимости от локализации последнего наблюдается патология центральных и периферических отделов нервной системы в виде энцефалита, менингоэнцефалита, фокального поражения подкорковых образований или коры большого мозга, провоцирующего соответственно хореподобные гиперкинезы, эпилепсию и т.д. Иногда появляются симптомы поражения черепных нервов (чаще в процесс вовлекаются глазодвигательные, зрительный, тройничный нервы). Возможны различные варианты нарушения чувствительности: гиперестезии, гипостезии и парестезии, иногда выражен корешковый синдром. Отмечаются симптомы, указывающие на участие вегетативной нервной системы в общем процессе; развиваются астеноневротические реакции.

Изменение глазного дна наблюдается довольно часто и отличается полиморфизмом: симметричное сужение артерий сетчатки и неравномерное сужение их стенок, иногда с сопутствующим умеренным или выраженным расширением вен. Могут также отмечаться гемо- и плазморрагии по ходу сосудов, около диска зрительного нерва, нечеткость его контура. Изменения глазного дна обычно обратимы, однако иногда они могут прогрессировать и приводить к частичной или полной атрофии зрительного нерва.

Поражение пищеварительного канала нередко определяет тяжесть клинической картины заболевания. Особенно серьезно развитие эзофагита, гастродуоденита, энтероколита, которые могут быть обусловлены как катаральным воспалением слизистой оболочки, так и эрозивно-язвенным процессом с возможной перфорацией стенки соответствующих отделов пищеварительного канала вследствие генерализованного васкулита. Боль в животе может вызвать и нарушение вегетативной регуляции, что приводит к спастическим и атоническим явлениям: запору, поносу, иногда недержанию кала.

Почки, как правило, не вовлекаются в патологический процесс. Может наблюдаться протеинурия, иногда микрогематурия и цилиндрурия без нарушения функционального состояния почек. Очень редко отмечается миоглобинурия с явлениями почечной недостаточности по типу синдрома раздавливания.