ДерматомиозитСтраница 1
Дерматомиозит — системное прогрессирующее заболевание, проявляющееся преимущественно поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожных покровов в виде эритемы, отека и неярко выраженной, но часто встречающейся висцеральной патологией.
У 25—30% больных кожный синдром может отсутствовать, в этом случае для обозначения заболевания используется термин «полимиозит».
Из общего числа больных дерматомиозитом до 20—30% составляют дети. Наиболее часто заболевание встречается у детей старше 3 лет. Заболевание регистрируется приблизительно одинаково часто у мальчиков и девочек.
ЭТИОЛОГИЯ. До настоящего времени окончательно не выяснена. Однако предполагают, что роль этиологического фактора может играть персистирующая вирусная инфекция. Получены доказательства (выделение, повышение титров антител и др.) участия вирусов Коксаки В, А2 и А9 при дерматомиозите у детей.
У ряда больных заболевание развивалось в результате перенесенной вирусной инфекции (опоясывающего лишая, гриппа, краснухи).
Обсуждается роль латентной вирусной инфекции, которая, очевидно, иногда передается трансплацентарно в эмбриональном периоде, еще до становления иммунной системы. В частности, такой путь заражения возможен при токсоплазмозе. У больных дерматомиозитом отмечено повышение титров АТ к токсоплазме.
Генетически склонными к дерматомиозиту являются дети с гаплотипом НЬА-В8 и ВК3. Данный гаплотип рассматривается в настоящее время как генетический маркер заболевания. Важно отметить, что НЬА-антиген В8 имеет связь с другими заболеваниями, развитие которых обусловлено аутоиммунными механизмами.
ПАТОГЕНЕЗ. В развитии заболевания определенную роль играет изменение реактивности организма, участие иммунных и аутоиммунных реакций. Подтверждением этого являются анамнестические указания на высокую частоту проявлений экссудативного диатеза у больных раннего возраста, наличие аллергической реакции в ответ на воздействие определенных факторов окружающей и внутренней среды (инсоляция, охлаждение, профилактические прививки, введение гамма-глобулина, лекарственных препаратов и т.д.). Предполагается, что это создает преморбидный фон, определенную готовность макроорганизма к неадекватному ответу с развитием клинической картины дерматомиозита.
Согласно современным представлениям патогенез дерматомиозита можно представить следующим образом.
При развитии дерматомиозита вирусы могут оказывать следующее воздействие: а) непосредственно вызывать повреждение мышечной ткани; б) повреждать мышечную ткань через иммунный ответ к вирусным антигенам, экспрессированным на поверхности мышечных волокон; в) вызывать антигенную мимикрию, обуславливающую наличие перекрестных АТ (аутоантител) с последующим образованием И К.
Что касается иммунных механизмов, то наиболее значимыми являются:
1) инфильтрация мышц Т-лимфоцитами, которые непосредственно оказывают цитотоксическое действие на мышечные клетки, а также выделяют лимфотоксин, нарушающий мышечный метаболизм, и особый фактор, ингибирующий ионы кальция, связанные с саркоплазма-тическим ретикулумом и контрактильной способностью мышц;
2) формирование ЦИК и их отложение в стенках сосудов пораженных мышц и базальной мембране эпидермиса кожи, которые выявляются при иммунофлюоресцентном исследовании в виде отчетливого интенсивного свечения IgM- и IgG-депозитов;
3) образование антинуклеарных АТ (РМ-1-антитела), То-1-антител, направленных против фермента гистидил-РНК-трансферсинтетазы, а также М1-2-АТ. Указанные АТ используются в качестве серологических маркеров при дерматомиозите.
Распространенный васкулит, признаки которого у детей удается установить значительно чаще, чем у взрослых больных, является важным звеном патогенеза. Отмечается повышенная проницаемость сосудистых стенок, периваскулярная лимфоидно-макрофагальная инфильтрация, свидетельствующая о гиперчувствительности замедленного типа, нарушается гемодинамика на уровне микроциркуляции и более крупных сосудов, развивается склероз сосудистых стенок.