ChildCareInfo

Более целесообразно в случае развития кардиомиопатии и застойной сердечной недостаточности назначение селективных Р-адреноблокаторов — атенолола в дозе до 0,5-1 мг/кг/сутки (доза делится на два приема) в сочетании с комплексным кардиотрофическим лечением: рибоксин

0,2 г три раза в день, Ь-карнитин

в дозе от 10 мг/кг/сутки до 50 мг/кг/сутки во время еды: или милдронат

по одной капсуле два раза в день (прием препарата через день). Хороший эффект у больных с выраженными нарушениями процессов реполяризации в миокарде оказывает назначение предуктала

в дозе одна таблетка три раза в день во время еды:, коэнзима 010

в дозе не менее 2 мг/кг/сутки (лучший эффект достигается при дозе препарата 100 мг в сутки вне зависимости от веса ребенка).

Также больным с застойной сердечной недостаточностью при прогрессирующих мышечных дистрофиях возможно назначение ингибиторов ангиотензин конвертирующего фермента в субгипотензивной дозе (капотен

0,5 мг/кг/сутки). Однако мнение исследователей по поводу эффективности и целесообразности назначения капотена таким больным неоднозначно. Существуют различные схемы применения препарата (от 1 мг/кг в сутки до 0,25 мг/кг в сутки; продолжительность лечения в среднем 36 недель). Можно также назначатьрамиприл

2,5 мг/сут в 1-2 приема или фози-ноприл

10 мг/сут. Назначение ингибиторов ангиотензин конвертирующего фермента не влияет на действие таких препаратов, как сердечные гликозиды, антиаритмические препараты, антагонисты кальциевых каналов, диуретики.

Поскольку у больных прогрессирующими мышечными дистрофиями и сопутствующей кардиомиопатией, сопровождающейся застойной сердечной недостаточностью, высок риск тромбоэмболических осложнений, необходимо назначение антикоагулянтов. Предотвращение тромбоэм-болий осуществляется назначением варфарина

в дозе, снижающей протромбиновый индекс на одну треть (подбирается индивидуально под контролем коагулограммы). Доза препарата не должна превышать 10 мг/сутки (обтічно около 2 мг/сут). Дозу меняют в зависимости от показателей ко-агулограммы. При отсутствии возможности контроля коа-гулограммы имеет смысл назначение аспирина в микродозах (0,5-1 мг/кг/сут утром).

Эффективность противоаритмических препаратов у больных прогрессирующей мышечной дистрофией изучена недостаточно. С целью коррекции аритмий возможно применение препаратов хинидинового ряда (хинидин

и пр.), Р-адреноблокаторов (атенолол 0,5-1 мг/кг/сутки и пр.), бло-каторов кальциевых каналов (изоптин

в зависимости от веса от 120 мг/сутки, максимальная доза — 480 мг/сут; дозы подбирают индивидуально под контролем ЭКГ), лидокаина.

Предпочтительное назначение того или иного препарата определяется характером аритмии. Для больных прогрессирующей мышечной дистрофией с нарушениями ритма сердца не подходит обтичная «утинная» терапия аритмий, применяемая у пациентов, не имеющих нервно-мышечных заболеваний. Лечение аритмий следует проводить, если они сопровождаются субъективно неприятными ощущениями, способствуют появлению недостаточности кровообращения, сопровождаются пресинкопальными и/или синкопальными состояниями или являются жизнеугрожаемыми. И даже при наличии желудочковых аритмий, которые являются жизне-угрожаемыми, необходимость проведения противоаритми-ческой терапии не является однозначно необходимой, поскольку имеются сведения о меньшей выживаемости больных прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшен-на/Беккера, имеющих желудочковые эктопии и находящихся на антиаритмической терапии, по сравнению с аналогичными пациентами, не получающими антиаритмических препаратов [19; 20]. Подбор антиаритмической терапии необходимо вести в условиях кардиологического стационара.