ChildCareInfo

Степень поражения миокарда помогает наиболее точно оценить исследование ядерно-магнитного резонанса сердечной мышцы. При этом различные варианты поражения сердечно-сосудистой системні выявляются почти у 80% больных (гипертрофия левого желудочка — у 50% пациентов, гипертрофия правого желудочка — у 15%, дилатация правого желудочка — у 42%, участки жировой инфильтрации и очаги фиброза в правом желудочке — у 42%, в обоих желудочках — в 21% случаев). Несмотря на то что не доказано наличия четкой корелляции между наличием жировой инфильтрации, очагами фиброза и тяжестью поражения сердца, авторы все же отмечают более частую ассоциацию жировой инфильтрации миокарда (которая всегда свидетельствует о тяжести процесса) и нарушений проводимости сердечной мышцы у пациентов.

Проведение электрокардиографического исследования у пациентов с миотонической дистрофией выявляет в 78% нарушения атриовентрикулярного и/или внутрижелудоч-кового проведения, в 28% — поздние желудочковые потенциалы, что можно расценить как прогностически неблаго-приятный фактор аритмий.

Эхокардиографические аномалии выявляются у 57% пациентов, причем наиболее часто диагностируются гипертрофия левого желудочка, пролапс митрального клапана и аномалии подвижности сердечной стенки. Пролапс митрального клапана выявляется в 32% случаев, а аномалии подвижности сердечной стенки — у 28% пациентов.

Проведение эхокардиографического исследования позволяет выявить у пациентов с миотонической дистрофией миотонию сердечной мышцы, т.е. способность миокарда левого желудочка к диастолическому расслаблению. Скорость максимального диастолического расслабления снижена у 50% больных.

Течение

заболевания — прогрессирующее.

Наиболее частой причиной смерти у пациентов с миото-нической дистрофией является внезапная сердечная смерть.