Веноокклюзивное заболевание легких (Pulmonary venoocclusive disease)
Здоровье малыша / Детская кардиология / Легочная гипертензия / Веноокклюзивное заболевание легких (Pulmonary venoocclusive disease)
Страница 8

В неонатальном периоде у гетерозигот дефицит протеина С более 50% может обусловить тромбоз портальной ве-ны, особенно в случае катетеризации пупочной вены и об-менных гемотрансфузий. У гомозигот в неонатальном периоде развивается катастрофический тромбоз — purpura fulminans, выживаемость их возможна только при заместительной терапии протеином С. Съемка видеороликов компания создание рекламных роликов в продакшн компании.

Лечение и профилактика

заключается в назначении гепарина и антивитамин К содержащих препаратов.

Тип наследования — аутосомно-доминантный.

Дефицит протеина S

Протеин S является естественным антикоагулянтом, витамин К зависящий кофактор антитромботической активности и активатор протеина С. Данный протеин выполняет важную роль в регуляции свертываемости крови и фибринолизе.

Клиническая симптоматика

проявляется тромбозом глубоких вен, тромбофлебитами, тромбозом портьной вены, мезентериальных вен, тромбоэмболией в систему легочной артерии. Тромботические осложнения типичны в детском возрасте, начиная с 2 лет. В отличие от дефицита протеина С при дефиците протеина S чаще наблюдаются артериальные тромбозы.

Лечение и профилактика.

Для предупреждения тромбо -зов рекомендуется длительное использование антикоагулянтов.

Тип наследования — аутосомно-доминантный.

Дефицит антитромбина III

Клиническая симптоматика

включает тромботические (тромбоз глубоких вен, портальной системы), тромбоэмболические (легочные) проявления. Провоцирующими тромбоэмболию факторами являются: интеркурентная инфекция, травмы, беременность. Выделяют несколько типов дефицита антитромбина III: при лабораторном исследовании рутинные показатели свертывающей системні крови нор-мальные, снижена активность антитромбина III и уровень антигена антитромбина III.

Тип наследования — аутосомно-доминантный.

Дефицит цистатионин синтетазы

Клиническая симптоматика

при данной форме гомоцис-тинурии, особенно у гомозигот, обусловлена предрасположенностью к различным тромбоэмболическим проявлениям и раннему развитию атеросклеротического процесса. У гетерозигот наблюдается артериальная окклюзия, приводящая к раннему возникновению вазоренальной гипертензии, цереброваскулярной патологии, инфаркту миокарда.

Семейная дисфибриногенемия

Клиническая симптоматика

Обтічно заболевание протекает латентно. Улиц с семейной дисфибриногенемией имеется склонность к тромбооб-разованию благодаря ускоренной конверсии фибриногена в стабилизированный фибрин.

Тип наследования — аутосомно-доминантный.

Врожденная аномалия плазминогена

Клиническая симптоматика

Имеет место склонность к повторным тромбозам глубоких вен. Чаще всего в процесс вовлекаются портальные, мезентериальные и подключичные вены. Артериальные тромбозы не характерны. Обычные гемостатические тесты в пределах нормы, снижен уровень общего плазмина, выяв-ляется плазминоген с нарушенной функциональной активностью.

Тип наследования — аутосомно-доминантный.

Легочная гипертензия при артериовенозных свищах легких

При артериовенозных свищах легких (сообщение между артериями и венами малого круга кровообращения) происходит значительный сброс венозной крови в артериальное русло, чаще в нижних долях легких. Основные клинические симптомы: одышка, цианоз, положительный симптом ча-совых стекол и барабанных палочек, над легкими выслушивается систоло-диастолический шум. Больные страдают обмороками, носовыми кровотечениями, кровохарканьем, в анализах крови — полицитемия.

На рентгенограмме легких — множественные группы плотных теней округлой формні с извилистыми дорожками, связанными с корнем легкого («картина кометы»). Диагноз устанавливается при ангиопульмонографии.

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15