ChildCareInfo

Сам факт легочной гипертензии значительно усугубляет прогноз заболевания. Несмотря на проводимое лечение, включая кортикостероиды: и цитостатические иммунодеп-рессанты, прогноз таких форм системной красной волчанки остается неопределенным.

Легочная гипертензия при болезни Такаясу

При болезни Такаясу (множественный облитерирую-щий панартериит, болезнь отсутствия пульса) наблюдается преимущественное поражение дуги аорты и ее крупных ветвей и развитие синдрома ишемии кровоснабжаемых ими органов, в первую очередь головного мозга и конечностей с выраженной асимметрией пульса и артериального давления. В активной стадии болезни Такаясу в повышенных количествах секретируется эндотелин-1, который вызывает констрикцию и пролиферацию гладкой мускулатуры сосудистой стенки и, как результат, сужение просвета поражен-ных сосудов.

Клиническая симптоматика

Симптомы легочного васкулита не столь отчетливы, хотя поражение легочного артериального русла является обычным для болезни Такаясу. Изредка легочный васкулит может быть единственным клиническим симптомом заболевания, и диагноз должен быть подтвержден биопсией ткани легкого. При этом первичные симптома: могут имитировать легочную тромбоэмболию, грануломатоз Вегене-ра, саркоидоз либо (реже) опухоль легкого.

При болезни Такаясу легочная гипертензия может быть следствием поражения артериального русла легких (чаще) и/или повышенного конечно диастолического давления в левом желудочке вследствие вторичной ишемической кардиомиопатии, инфаркта миокарда, гипертрофии или дилатации левого желудочка в связи с поражением восходя -щей аорты. Кроме того, описана легочная гипертензия при аортоартериите Такаясу вследствие ангиоматоза капилляров легочного русла. Это редкий тип поражения легочных сосудов при данном заболевании, и таких случаев описано всего 20 в мировой литературе (Kakkar N. et al., 1997).

Диагностика

Диагностика легочного васкулита при болезни Такаясу проводится с использованием классических диагностических симптомов этого системного заболевания (усталость и боли в нижних конечностях, перемежающаяся хромота, синдром Рейно, систолический шум над стенозированными сосудами, асимметрия пульса и артериального давления, гипертензия, нарушения зрения), рентгенологических признаков легочной гипертензии, данных ангиокардиографии, данных биопсии легочной ткани. Гистологически выявляют-ся классический грануломатозный гигантоклеточный артериит, специфический тип организованных тромбов с река-нализацией и неоангиогенезом, плексогенная артериопатия. Таким образом, гистопатологическая картина при легочном артериите Такаясу имеет много специфических отличий от системного Такаясу артериита. Но в то же время она достаточно специфична и отличается от других форм легочной гипертензии, саркоидоза и других форм легочных васкулитов, включая грануломатоз Вегенера (Lie J.T., 1996).

Легочный васкулит при болезни Такаясу в активной стадии сопровождается подъемом СОЭ, и одновременным повышением уровня сывороточного эндотелина-1, тогда как уровень тромбомодулина не имеет существенной корреляции с ускорением СОЭ. Повышен также уровень иммуноглобулинов А и G, снижено содержание комплемента и повышен уровень эндотелина-1 в сыворотке крови (AkazawaH. et al., 1996).

Легочная гипертензия при болезни Вегенера

Грануломатоз Вегенера имеет аутоиммунный генез и морфологически характеризуется грануломатозно-некро-тическими поражениями сосудов верхних и нижних дыха-тельных путей, легких и почек.

Клиническая симптоматика

Клинические симптомы грануломатозного васкулита Вегенера характеризуются, наряду с панваскулитом, формированием тканевых гигантоклеточных гранулем, связан-ных с близлежащим сосудом или отделенных от него.