Синдром ЭйзенменгераСтраница 3
• Сосудистые симптомы включают постуральную гипотензию и локальную ишемию (парадоксальный эмбол).
• Скелетно-мышечные симптомы включают утолщение концевых фаланг пальцев, болезненность в метакарпальных или метатарзальных суставах (гипертрофическая остеоартропатия), суставной выпот.
• Гіазные симптомы включают инъецированность конъюнктивы, покраснение радужной оболочки глаза и изменения сетчатки, связанные с повышенной вязкостью крови.
Лабораторная диагностика
Полный анализ крови:
• Эритроцитоз, увеличение гемоглобина и гематокрита.
• Время кровотечения удлинено из-за дисфункции
тромбоцитов.
Биохимический профиль:
• Увеличение конъюгированного билирубина.
• Увеличение мочевой кислоты.
• Увеличение мочевины и кретинина.
• Эритроцитарная гипогликемия — низкий уровень глюкозы в крови из-за увеличенной эритроцитар-ной массы.
• Содержание железа увеличено.
• Протеинурия в анализах мочи.
Газы крови:
• Снижение РаСОг из-за тахипноэ и РаОг из-за право-левого шунта.
• Смешанный респираторный и метаболический ацидоз.
Инструментальная диагностика
Электрокардиография:
• Почти всегда на ЭКГ выявляются патологические изменения, связанные с правожелудочковой гипертрофией, в дополнение к отклонениям, связанным с основным пороком сердца.
• Высокий зубец R в отведении V1, глубокий зубец S в отведении V6, в сочетании с ST-T аномалиями.
• P pulmonale.
• Предсердные и желудочковые аритмии.
• Неполная блокада правой ножки пучка Гиса наблюдается у 95% с вторичным дефектом межпредсердной перегородки, осложненным синдромом Эйзенменгера.
• Вертикальное положение электрической оси сердца определяется при синдроме Эйзенменгера вследствие вторичного дефекта межпредсердной перегородки.
• Отклонение электрической оси сердца влево характерно для первичного дефекта межпредсерд-ной перегородки.
Рентгенография грудной клетки:
• Дилатация правого желудочка и предсердия.
• Проявления легочной гипертензии, включая дила-тацию основного ствола легочной артерии, усиление прикорневого сосудистого рисунка и обеднение его по периферии.
Эхокардиография:
• Позволяет выявить сердечный дефект и локализацию системно-легочного шунта.
• Определение величины градиента через дефект.
• Определение величины систолического и диастолического давления в легочной артерии.
• Идентификация сопутствующих структурных ано -малий в сердце.
• Определение размеров и функции левого и правого желудочков.
• Идентификация хирургически созданного систем -но-легочного шунта.
• Эхокардиография, выполненная при проведении велоэргометрии, демонстрирует увеличение право-левого шунта.
• Чрезпищеводная эхокардиография позволяет
определить состояние задних структур сердца, включая предсердия и легочные вены.
Магниторезонансная томография:
• Выявление величины право -левого шунта.
• Дифференцированный анализ анатомического де -фекта сердца.
Катетеризация сердца выполняется после проведения
неинвазивных методов исследования и позволяет
определить следующие показатели:
• Тяжесть легочной сосудистой гипертензии.
• Функциональное состояние кондуита и наличие градиента давления.
• Сопутствующие аномалии коронарных артерий.
• Величину шунтирования крови.
Открытая биопсия легкого:
• Если при катетеризации получены данные, позволяющие заподозрить обратимость легочной гипер-тензии, проводится открытая биопсия легкого.
Лечение
• Коррекция водного обмена и климатический контроль:
• Необходимо избегать дегидратации, которая может увеличить право-левое шунтирование.
• Необходимо избегать жаркий и влажный климат, которые могут усилить вазодилатацию, приводить к обмороку и увеличенному право-левому шунтированию.
• Кислородотерапия:
• Использование кислорода у пациентов с синдромом Эйзенменгера спорно.
• У некоторых пациентов отмечен положительный результат ингаляций кислорода во время ночного сна.
• Домашняя кислородотерапия улучшает выживание и симптоматику болезни, хотя она наиболее полезна, если больному планируется трансплантация сердце-легкие.
• Если у больного развивается эритроцитоз, высокая вязкость крови, гематокрит больше 65%, проводят кровопускание 250 мл крови и замещают данный объем изотоническим раствором хлорида натрия или 5% раствором декстрозы.