Синдром Эйзенменгера
Страница 2

-

больные, у которых очень рано, в возрасте от 1 до 2 лет, развиваются необратимые структурные изменения в легочных сосудах;

-

больные, у которых длительное время сохраняется большой артериовенозный сброс крови с поздним развитием легочной гипертензии (иногда после 30 лет).

Анамнез

Симптомы, относящиеся непосредственно к легочной артериальной гипертензии, возникают из-за неспособности увеличивать легочный кровоток в ответ на физическое напряжение. Другие симптомы вызваны разнообразием мультисистемных осложнений, связанных с цианотичес-ким врожденным пороком сердца.

• Легочная гипертензия:

-

одышка;

-

утомляемость;

-

летаргия;

-

выраженное снижение толерантности к физической нагрузке с пролонгированной фазой восстановления;

-

пресинкопе;

-

синкопе.

• Сердечная недостаточность:

-

одышка;

-

ортопноэ;

-

пароксизмальная ночная одышка;

-

отеки;

-

асцит;

-

анорексия;

-

тошнота.

• Эритроцитоз:

-

миалгия;

-

мышечная слабость;

-

анорексия;

-

утомляемость;

-

усталость;

-

парестезии пальцев и губ;

-

шум в ушах;

-

нарушение зрения (двоение или пелена изображения перед глазами);

-

скотома;

-

головная боль;

-

головокружение;

-

замедленный процесс мышления;

-

сниженная настороженность;

-

раздражительность.

• Склонность к кровотечениям:

-

умеренное кожно-слизистое кровотечение;

-

носовое кровотечение;

-

меноррагия;

-

легочное кровотечение.

• Вазодилатация:

-

предобморок;

-

обморок.

• Холелитиаз:

-

боль правого верхнего квадранта живота;

-

билиарная колика;

-

лихорадка;

-

светлый кал;

-

желтуха.

• Нефролитиаз:

-

почечная колика;

-

вторичная подагра;

-

боль в суставах и припухлость.

• Парадоксальная эмболия может привести к симптоматике сосудистого поражения органа мишени или его ишемии.

• Гипертрофическая остеоартропатия может вызвать боли в трубчатых длинных костях и сухожилиях.

• Осложнения со сторонні сетчатки глаз проявляются эпизодами преходящей потери зрения и цветового восприятия.

Клиническая симптоматика

Кардиоваскулярная:

• Центральный цианоз (дифференциальный цианоз в случае открытого артериального протока).

• Утолщение концевых фаланг пальцев.

• Яремная а волна венного пульса может быть доминантной при наличии значительной регургита-ции крови из-за недостаточности трикуспидаль-ного клапана. Центральное венозное давление увеличено.

• Прекордиальная пальпация показывает правое желудочковое выбухание и, часто, осязаемый легочный компонент II тона.

• Громкий легочный компонент II тона.

• Высокочастотный ранний диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (диас-толический шум Грехэма-Стилла).

• Правосторонний четвертый тон сердца.

• Легочный щелчок изгнания.

• Фиксированный, широко расщепленный второй тон наблюдается при дефекте межпредсердной перегородки в сочетании с синдромом Эйзенменгера, при этом также выслушивается пансистоличес-кий шум регургитации крови недостаточности трикуспидального клапана.

• Непрерывный («машинный») шум открытого артериального протока при развитии синдрома Эй-зенменгера исчезает; остается слышимым только короткий систолический шум.

Другие симптомы:

• Дыхательные симптома: включают цианоз и та-хипноэ.

• Гематологические симптомы включают кровоизлияния и кровотечение. Со стороны глазного дна отклонения, связанные с эритремией, включают извилистость сосудов, отек диска зрительного нерва, микроаневризмы и пятнистые геморрагии.

• Абдоминальные симптомы включают желтуху, болезненность правого верхнего квадранта и положительный признак Мерфи (острый холецистит).

Страницы: 1 2 3 4