Пороки развития перикарда

Редкими врожденными аномалиями перикарда у детей являются дивертикулы и целомические кисты сердечной сорочки. Целомическими эти образования называются потому, что в генетическом отношении они представляют собой участки эмбриональной полости — целома, так же как и сама полость перикарда, от которой они отделяются. Дивертикулы сохраняют сообщение с полостью перикарда, кисты не связаны с ней и соединяются с сердечной сорочкой ножкой, напоминающей тяж. Кисты перикарда представляют собой неоднородную группу.

Кисты перикарда могут быть врожденными (целомичес-кие кисты, кистозные лимфангиомы (лимфангиоматозные кисты), бронхиальные кисты, тератомы) и приобретенными (после гематом в перикарде, образовавшиеся в результате опухолей перикарда, паразитарные).

Целомические кисты и дивертикулы перикарда

представляют собой тонкостенные полости, наполненные серозной жидкостью, как правило, без воспалительных изменений вокруг.

Целомические кисты перикарда составляют от 3 до 10% всех опухолей и кист средостения в детском возрасте. Дивертикулы и кисты перикарда могут быть размерами от долей сантиметра и объемом до 2-3 л. До 60% из них располагаются в правом сердечно-диафрагмальном синусе, 30% — в левом сердечно-диафрагмальном синусе, 10% — в среднем и верхнем отделах средостения. Стенки врожденных дивертикулов и кист состоят из тех же слоев, что и остальной перикард. Обтічно они тонки и эластична:. Под названием «воспалительные дивертикулы» описывают случаи осумкованных экссудативных перикардитов, отличающихся стабильностью полости осумкования.

Дивертикулы и целомические кисты перикарда обычно содержат прозрачную серозную жидкость — «кисты, содержащие ключевую воду». Воспалительные дивертикулы содержат серозно-фибринозный или геморрагический экссудат.

Клиническая симптоматика

• Обтічно целомические кисты являются случайной находкой при рентгенологическом исследовании.

• При воспалении кисты появляются жалобы на неприятные ощущения в области сердца, иногда одыш-ку, утомляемость, сухой кашель. Боли в области сердца, кашель, ощущение нехватки воздуха и одышка усиливаются при резкой перемене положения тела, быстрой ходьбе, физических нагрузках. Возникают симптомы лихорадки и интоксикации.

• При больших кистах или дивертикулах перикарда мо -гут быть симптомы сдавления окружающих органов — пищевода, бронхов, предсердий, коронарных артерий.

Инструментальная диагностика

Рентгенография:

Рентгенологическая картина дивертикула перикарда определяется его положением и величиной. Обтічно дивертикул имеет форму округлого выступа, который по интенсивности может не уступать тени сердца. Тень дивертикула имеет ровные контуры или зубчатые очертания. Форма дивертикула или кисты меняется в зависимости от дыхатель-ных фаз. При вдохе тень вытягивается, при выдохе расширяется и закругляется.

Дифференциальная диагностика

• Дермоидные кисты средостения.

• Кисты легкого.

• Аневризма аорты.

Хирургическое лечение

Показанием к операции удаления кисты или дивертикула перикарда служат угроза развития таких осложнений, как нагноение кисты, прорыв ее в соседние полые органы, перерождение стенки, озлокачествление.

Прогноз

Прогноз благоприятный.