ChildCareInfo

Клиническая симптоматика

Признаки основного заболевания включают:

• Телеангиэктазии.

• Гипотонические кризы.

• Понос.

• Покраснение кожи.

• Удушье.

Признаки поражения сердца:

• Фиброэластоз эндокарда правых отделов сердца.

• Трикуспидальная недостаточность.

• Стеноз легочной артерии.

• Правожелудочковая недостаточность.

Лабораторная диагностика

Определение в моче высоких значений продуктов метаболизма серотонина — 5-гидроксииндол-уксусной кислоты.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография:

• Гипертрофия правого желудочка.

• Перегрузка правого предсердия.

• Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенография:

• Дилатация правого желудочка.

• Обеднение легочного сосудистого рисунка.

Допплерэхокардиография:

• Плотные эхосигналы от эндокарда правого желудочка, деформация и фиброз сухожильных нитей трику-спидального клапана.

• Уплотнение трикуспидального клапана с явлениями регургитации.

• Стеноз (редко недостаточность) клапана легочной артерии.

• Гемодинамические признаки правожелудочковой недостаточности.

Лечение

• Для лечения сердечной недостаточности применяются сердечные гликозиды и диуретики.

• Для лечения опухоли используют хирургические методы и химиопрепараты, в частности циклофосфа-мид.

• Назначают антагонисты серотонина.

Хирургическая коррекция

При развитии тяжелой трикуспидальной недостаточности проводят протезирование клапана.

Прогноз

• При своевременной диагностике опухоли и ее лечении прогноз относительно благоприятный.

• Если опухоль не распознана, больные погибают от застойной сердечной недостаточности или аритмий.