Клапанный стеноз аортыСтраница 1
Нарушение развития клапана аорты, приводящее к анатомическому сужению просвета сосуда (от легкого до тяжелого) и гемодинамической обструкции выходного тракта левого желудочка.
Частота
• Врожденный клапанный аортальный стеноз является относительно частым врожденным пороком, встречается у 4 на 1000 живорожденных и наблюдается в 3-5% среди всех врожденных пороков сердца.
• Стеноз аорты у новорожденных может проявиться в критической форме (критический стеноз аорты) в виде низкого сердечного выброса. Более типично постепенное его прогрессирование.
Пол
• Порок значительно чаще наблюдается у мальчиков, соотношение М:Ж составляет 4:1.
Возраст
• У 10-15% детей клапанный стеноз аорты выявляется в возрасте до года. В остальных случаях порок выяв-ляется в детском и подростковом возрасте. У взрослых пациентов порок возникает при прогрессирова-нии склероза и кальцификации двустворчатого аортального клапана в 4-6 декаде жизни.
Причины
Врожденный клапанный стеноз аорты.
Основные причины приобретенного клапанного стеноза аорты у детей и подростков:
• Ревматизм. Прогрессирующий фиброз створок клапана с разной степенью выраженности сращения в области комиссур, часто сморщивание краев полулунных створок. Ревматическому стенозу аортального клапана часто сопутствует поражение митрального клапана.
• Инфекционный эндокардит. Воспалительное поражение клапана сопровождается его рестрикцией, спа-янием, бактериальные вегетации усиливают обструкцию выходного тракта левого желудочка.
• Дегенеративное кальцифицирующее заболевание. Обычно наблюдается при бикуспидальном аортальном клапане. Заболевание может начинаться у подростков, однако чаще обнаруживается у лиц старше 20 лет. В основе склеродегенеративного процесса лежит отложение липидов в строме створки с последующим склерозированием и кальцификацией.
• Гиперлипопротеинемия II типа.
• Болезнь Пагета (Paget).
• Болезнь Фабри (Fabry).
• Охроноз (Ochronosis).
Морфология
• Аортальный клапан при врожденном стенозе часто представлен одной или двумя полулунными створка-ми. У новорожденных критический стеноз аорты обтічно обусловлен одностворчатым аортальным клапаном. Клапан может быть трехстворчатым с выраженной асимметрией полулуний. Редкой причиной клапанного стеноза аорты является четырехстворча-тый клапан аорты. Края створок клапана обычно утолщены и деформированы (диспластичны). Аортальное кольцо бывает малых размеров. У подростков может выявляться фиброзирование и кальцификация створок. Левый желудочек концентрически гипертрофирован пропорционально величине обструкции. У новорожденных с критическим стенозом часто определяется эндокардиальный фиброэластоз. При хроническом течении клапанного стеноза аорты в миокарде развиваются фибротическая ткань, ишемические очаги.
Гистологические данные
• Существует большое число анатомических вариантов врожденного стеноза аортального клапана. У многих пациентов клапан одностворчатый или двустворчатый. Края створок клапана утолщены и закруглены, может определяться пролапс створок, который предрасполагает к сопутствующей аортальной регургита-ции. Аортальное кольцо уменьшено, а ткани створок диспластичны. У взрослых пациентов развивается кальцификация створок клапана. При осложнении клапанного стеноза инфекционным эндокардитом могут определяться бактериальные вегетации.
• При выраженном стенозе аортального клапана определяется концентрическая гипертрофия левого желудочка, у детей раннего возраста наряду с гипертрофией обнаруживается эндокардиальный фиброэлас-тоз. У пациентов с хроническим аортальным стенозом и значительно увеличенным систолическим давлением в левом желудочке развивается фиброз миокарда. Объем левого желудочка может быть уменьшенным, увеличенным или нормальным. В 7,5% у новорожденных при клапанном стенозе аорты определяется патология митрального клапана, обусловленная ишемией или инфарктом папиллярных мышц.
Патофизиология
• Стеноз аортального клапана обусловливает компенсаторную гипертрофию левого желудочка, пропорциональную величине обструкции. Легкая степень обструкции обычно не приводит к гипертрофии левого желудочка и нарушению его контрактильности. С увеличением стеноза возникает гипертрофия миокарда и снижение его адаптивности к физическим нагрузкам. При выраженной клапанной обструкции наряду с гипертрофией миокарда возникает его ишемия, дефицит коронарной перфузии и сердечного выброса. У новорожденных с тяжелой обструкцией выходного тракта формируется эндомиокардиальный фиброэластоз, у детей и подростков неспособность левого желудочка увеличивать сердечный выброс при нагрузке обусловливает синкопальные эпизоды и внезапную смерть.