ChildCareInfo

• Было описано возникновение артериовенозных мальформаций после проведения оперативного лечения по поводу синих врожденных пороков сердца. Легочные артериовенозные мальформации могут возникать после проведения операции Фонтена или Глена. Так, арте-риовенозные мальформации после проведения операции анастомоза Глена (верхней полой вены с правой легочной артерией) возникают в 25% случаев. Операция Фонтена (анастомоз верхней полой вены с правым предсердием и проксимально с правой легочной артерией; анастомоз печеночной вены с левой легочной артерией) была придумана для коррекции гемодина-мических нарушений при врожденной атрезии трику-спидального клапана. Эхокардиография с контрастом и радионуклидное исследование шунтирования помогают в диагностике данной формы артериовенозной легочной мальформации. Эмболотерапия также может быть успешным методом лечения легочных артериове-нозных мальформаций в данном случае.

Лабораторная диагностика

• У больного в анализе крови могут выявляться анемия из-за кровотечений в желудочно-кишечном тракте.

• На фоне анемии может диагностироваться полиците -мия и гипоксия.

Инструментальная диагностика

Радиография грудной клетки:

• Данный метод исследования может выявить целый спектр изменений. Обычно патологические изменения выявляются у 98% больных. Классическими аномалиями, выявляемыми у больных с легочными арте-риовенозными мальформациями, являются овальные или округлые области повышенного накопления радиофармпрепарата, иногда они могут локализоваться в одной доле легкого, чаще в нижней. Радиографическое исследование грудной клетки может выявить изменения, не выявляемые при рентгенографическом исследовании и даже при рентгеновском сканировании, например питающий телеангиоэктазию сосуд, артерии, радиально расположенные по отношению к области накопления радиофармпрепарата, а также вены, впадающие в левое предсердие.

• У больных, имеющих клинические проявления легочных артериовенозных мальформаций, несмотря на нормальные радиограммы грудной клетки, необходимо провести углубленное обследование, направленное на выявление очага поражения. Больные с микроскопическими легочными артериовенозными мальформациями могут иметь нормальные показатели при проведении радиографического исследования. При наличии легочных артериовенозных фистул у больных необходимо проводить дифференциальный диагноз с увеличенными пульмональными лимфоузлами и накоплением в них радиофармпрепарата. Прежде чем окончательно остановиться на поражении лимфоузлов, необходимо для уверенности в диагнозе провести их биопсию.

Компьютерная томография грудной клетки:

• Наличие легочных артериовенозных мальформаций у больного, а также ее сосудистая анатомия при данном методе исследования выявляется особенно часто.

• Обычно применяют введение контрастного препарата с быстрым компьютерным сканированием.

• Если данный метод исследования задействован при обследовании больного с легочными артериовеноз-ными мальформациями, локализацию очага удается выявить в 90% случаев, в то время как при проведении ангиографического исследования выявить легочные артериовенозные мальформации удается только в 60% случаев.

• Особая чувствительность контрастной компьютерной томографии делает этот метод исследования особенно рекомендуемым у больных с наследственными геморрагическими телеангиоэктазиями.

Контрастная эхокардиография:

• Данный метод исследования является одним из лучших для выявления внутрилегочных шунтов.

• Техника проведения контрастной эхокардиографии такова: внутривенно в периферическую вену вводится 5-10 мл контрастного для эхокардиографии вещества (глюкозы и т.п.) и одновременно проводится эхо-кардиографическое исследование левого и правого предсердия в двухмерном режиме.

• В случае легочных артериовенозных шунтов контрастное вещество появляется в левом предсердии через 3-8 сердечных циклов после появления в правом предсердии.

• Контрастная эхокардиография имеет почти 100% чувствительность для выявления значимых легочных артериовенозных шунтов.

• Обнаружение легочного артериовенозного шунта по данным эхокардиографии с контрастным веществом требует подтверждения диагноза с помощью ангио-графического исследования легких или контрастной компьютерной томографии.

Радионуклидное перфузионное сканирование легких:

• Данный метод диагностического исследования применяется для выявления у больных легочных артерио -венозных мальформаций, особенно когда проведение контрастной эхокардиографии затруднительно.

• У больных без внутрилегочного артериовенозного шунтирования используется введение в периферическую вену технеция-99 на микроагрегированном альбумине. При фильтрации данного препарата в легочных капиллярах происходит изменение его накопления у больных. Если у пациента функционирует вну-трилегочный шунт, то часть препарата не оседает в легких, а фильтруется капиллярами головного мозга или почек, что подтверждает диагноз легочной ар-териовенозной мальформации.