Перерыв дуги аорты
Страница 3

• С помощью эхокардиографии возможна диагностика перерыва дуги аорты. Кроме того, возможно визуализировать, по крайней мере косвенно, наличие или отсутствие аберрантной правой подключичной артерии. Иногда обнаруживается изолированная правая подключичная артерия.

• Цветовое допплеровское картирование помогает в распознавании артерий от вен. Кроме того, у пациентов с закрывающимся артериальным протоком эхокардиография и допплерография используются для контроля эффекта введения простаглан-дина Е1. Оригинальные подарки детям интернет магазин.

• Могут быть идентифицированы размер и анатомический тип дефекта межжелудочковой перегородки. Важно с помощью двухмерной Эхо-КГ до операции исследовать область оттока аорты. Эхокардиография также визуализирует участок, размер и тип дефекта межжелудочковой перегородки, морфологию аортального клапана, выраженность субаортальной гипоплазии. Патология клапана аорты и субаортальная гипоплазия отмечаются у 50-80% пациентов с перерывом дуги аорты.

Катетеризация сердца:

• При катетеризации сердца определяется участок прерывания дуги аорты, размер и тип дефекта межжелудочковой перегородки, выраженность субаортальной гипоплазии.

• Катетеризация сердца также выявляет аберрацию правой подключичной артерии.

Дифференциальный диагноз

• Коарктация аорты.

• Синдром DiGeorge.

• Неонатальный сепсис.

• Vïlocardiofacial синдром.

Лечение

Внутривенно вводится простагландин Е1 для поддержания функционирования артериального протока. Стартовая доза — 0,05-0,1 мкг/кг/мин. Доза насыщения — 0,01-0,4 мкг/кг/мин (титрование дозы). Поддерживающая доза — 0,1 мкг/кг/мин, возможно уменьшение дозы на 50-90%. Потребность в инфузионной терапии и вспомогательной вентиляции легких устанавливается после определения газов крови.

Хирургическая коррекция

• Чаще устанавливается анастомоз «бок в бок», чем кондуит. Если субаортальная область не изменена, дефект межжелудочковой перегородки обычно закрывают заплатой.

• Когда имеется инфундибулярный тип дефекта межжелудочковой перегородки, инфундибулярная перегородка часто смещена и гипопластична. Следовательно, выраженное субаортальное сужение трудно устранить с помощью простой резекции инфундибу-лярной септальной мышцы. Возможны два альтерна-тивных подхода: операция Ross-Koпno и Norwood-Rastelli. В первом случае аортальную область оттока непосредственно увеличивают, аортальный клапан заменяют легочным аутогрансплантатом. Проксимальную часть анастомозируют с восходящей аортой, дистальную часть связывают с правым желудочком через кондуит.

Амбулаторное наблюдение

После оперативной коррекции порока необходим постоянный контроль кардиолога за состоянием развития пациента. Проводится контрольное допплерэхокардиографи-ческое исследование.

Осложнения

• Субаортальный и аортальный стеноз.

• Резидуальный дефект межжелудочковой перегородки.

• Стенозирование оперированного участка дуги аорты.

Прогноз

• В большинстве случаев при своевременно выполненной операции прогноз удовлетворительный.

Страницы: 1 2 3