Подклапанный стеноз аорты
Страница 2

Патофизиология

• Обструкция выходного тракта левого желудочка фиб -роэластической мембраной или дополнительными тканевыми образованиями приводит к концентрической гипертрофии камеры и посгсгенотической ди-латации аорты.

• Турбулентный поток крови обусловливает фибрози-рование аортального клапана и может привести к аортальной регургитации.

• Аномальное развитие хорд митрального клапана сопровождается митральной недостаточностью.

• Гемодинамические нарушения прогрессируют с возрастом ребенка.

Анамнез, клиническая симптоматика

• Симптомы субаортального стеноза даже при тяжелой форме редко наблюдаются у новорожденных и не характерної в раннем детском возрасте. Симптомы, харак-терные для врожденных пороков сердца, часто маскируют проявления субаортального стеноза. Обычно симптомы изолированного субаортального стеноза выявляются в возрасте 10-12 лет при обнаружении систолического шума. Порок может быть выявлен раньше, если у ребенка есть сопутствующее заболевание сердца. Признаки порока в виде одышки при физической нагрузке, синкопальных или пресинкопальных состояний, болей в грудной клетке, ортопноэ, застойной сердечной недостаточности начинают выявляться у детей старше 12 лет. Эти признаки указывают на большую величину обструкции выходного тракта левого желудочка при градиенте давления более 50 мм рт. ст. Заболевание может манифестировать внезапной сердечной смертью.

• Одышка при физической нагрузке является наиболее характерным симптомом субаортального стеноза и наблюдается более чем у 40% больных. Одышка при нагрузке и ортопноэ связана: с легочной венозной ги-пертензией из-за увеличения давления наполнения левого желудочка.

• Нагрузочные синкопальные и пресинкопальные приступні у больных с надклапанным стенозом аорты наблюдаются чаще, чем при клапанном стенозе. Синкопе во время физической нагрузки обусловлено уменьшением церебральной перфузии. Поскольку сердечный выброс при субаортальном стенозе ограничен, во время физической нагрузки происходит системная вазодилатация, приводящая к падению артериального давления. Пресинкопальные состояния проявляются потемнением в глазах, головокружением. У детей син-копальные и пресинкопальные состояния в покое при субаортальном стенозе наблюдаются редко. Возникновение синкопе в покое может свидетельствовать о наличии у ребенка сердечных аритмий, преимущественно в виде транзиторной желудочковой тахикардии.

• Боли в грудной клетке ишемического характера могут отмечаться у 25% больных и обычно ассоциируются с тяжелой обструкцией выходного тракта левого желудочка. Боли провоцируются физической нагрузкой и исчезают в покое. При отсутствии патологии коро-нарных артерий ишемические боли у пациентов с субаортальным стенозом обусловлены увеличенной потребностью гипертрофированного миокарда в кислороде и относительным сдавлением коронарных сосудов увеличенной массой миокарда.

• Застойная сердечная недостаточность наблюдается удетей с субаортальным стенозом обтічно только при сочетании с другим пороком сердца. Сердечный выброс длительно находится на нормальных показателях благодаря компенсаторной гипертрофии, потому возникновение сердечной недостаточности при изолированном субаортальном стенозе свидетельствует о декомпенсации порока.

• Внезапная сердечная смерть наблюдается редко и может явиться первой клинической манифестацией субаортального стеноза. Внезапная смерть может возникнуть у пациентов с диагностированным пороком, если градиент обструкции выше 50 мм рт. ст.

Страницы: 1 2 3 4 5 6