ChildCareInfo

Катетеризация сердца (ангиокардиография):

• Биплановая левая вентрикулография и аортография позволяют выявить морфологию надклапанного сужения, структуру сосудов дуги аорты, аномалии аортального корня и дилатированные коронарные артерии. При синдроме Вильямса дополнительно проводится правосторонняя ангиография для обнаружения периферических стенозов легочной артерии.

• Осложнения катетеризации включают: повреждение сосуда вплоть до разрыва, окклюзию сосуда, кровотечение, кровоизлияния, тахиаритмии, бра-диаритмии, боли, тошноту, рвоту.

Дифференциальный диагноз

• Клапанный аортальный стеноз.

• Подклапанный аортальный стеноз.

• Гипертрофическая кардиомиопатия.

• Синдром Вильямса.

Лечение

• При бессимптомном течении порока пациенты с над-клапанным стенозом аорты обычно в медикаментозной коррекции не нуждаются.

• При появлении клинической симптоматики основной помощью при данном пороке является хирургическая коррекция. Транскатетерная баллонная ангиопластика при надклапанном стенозе аорты не проводится, поскольку после этой процедуры стеноз уменьшается незначительно и высокая частота ресте-нозов.

Хирургическая коррекция

Показания к хирургической коррекции порока:

Клинические:

• Наличие одышки при физической нагрузке, стенокардии или обморочных состояний.

• Систолический аортальный шум, усиливающийся к концу систолы.

Эхокардиографические:

• Отношение массы левого желудочка к объему более чем 2:1.

• Пиковый градиент в области сужения аорты более 75 мм рт. ст.

• Средний градиент более 50 мм рт. ст.

Данные катетеризации:

• Градиент давления более 50 мм рт. ст.

Электрокардиография:

• Гипертрофия левого желудочка по типу strain.

• Депрессия сегмента ST более 1 мм в покое или при физической нагрузке.

• Хирургическая коррекция проводится с применением искусственного кровообращения и гипотермии на остановленном сердце. Выполняется аортотомия и резекция места надклапанной обструкции стандартным методом при сужении по типу песочных часов или при фибромышечной диафрагме. У пациентов с диффузным сужением аорты проводится реконструктивная операция с применением аллографта или пульмонального аутографта.

Рис. 28.

Надклапанный стеноз аорты типа песочных часов при синдроме Вильямса.

• Операционная смертность при надклапанном стенозе по типу песочных часов или фибромышечной мембране составляет менее 5%. Операционная смертность при диффузном сужении аорты выше и в среднем составляет 12%.

Амбулаторное наблюдение

• Последующее наблюдение показано всем детям с проведенной хирургической коррекцией порока. Кардиолог должен осматривать новорожденных с интервалом в 4-6 месяцев, более старших детей — каждые 6 месяцев.

• Необходимо контролировать состояние пациента, про -водить динамичный допплерэхокардиографический контроль для исключения рестенозирования порока.

Активность

Рекомендации по физической активности аналогичны таковым при клапанном стенозе аорты.

• Физические нагрузки не противопоказана: при легком стенозе (градиент давления менее 30 мм рт. ст.), отсутствуют ЭКГ-изменения и клинические симптомы.

• Умеренные физические нагрузки (преимущественно статические) не противопоказаны при умеренном стенозе (градиент давления 21-49 мм рт. ст.), небольшой гипертрофии левого желудочка, отсутствии клинических проявлений заболевания.