ChildCareInfo

• Боли в грудной клетке ишемического характера могут возникать раньше, чем симптоматика обструкции выходного тракта левого желудочка.

• Поскольку риск внезапной смерти очень высок при надклапанном стенозе аорты, появление болей и обмороков требует немедленного обследования пациента.

• У пациентов с синдромом Вильямса другими проявлениями начала заболевания может быть артериальная гипотензия и поражение суставов. source

Физикальные данные:

• Асимметрия пульса на верхних конечностях. Несоответствие пульсации каротидных артерий, пульса на верхних конечностях и артериального давления является характерным клиническим признаком над-клапанного стеноза аорты. Поток крови при надклапанном стенозе аорты имеет измененную траекторию движения и направлен преимущественно в бра-хиоцефальные сосуды (так называемый эффект Coanda).

• Верхушечный толчок обычно гипердинамичный. Верхушка сердца смещена латерально и вниз из-за гипертрофии левого желудочка. Обтічно пальпируется систолическое дрожание в надгрудинной выемке.

• Обтічно первый тон сердца не изменен. При тяжелом надклапанном стенозе может выслушиваться расщепление второго тона и четвертый тон сердца.

• Систолические щелчки изгнания не характерны для надклапанного стеноза аорты. Обычно выслушивается систолический шум типа crescendo-decrescendo вдоль левого края грудины, который проводится в проекцию правой сонной артерии. Шум обычно не интенсивный. Если пик шума выслушивается в конце систолы левого желудочка, это свидетельствует о тяжелой обструкции левого желудочка. Может определяться непродолжительный раннедиастоличес-кий шум аортальной регургитации.

Таблица 10

Тяжесть стеноза, определяемого по градиенту обструкции

Инструментальная диагностика

Электрокардиография:

• Гипертрофия левого желудочка.

• ST-T изменения, связанные с ишемией миокарда.

Рентгенография:

• Определяется умеренное увеличение тени сердца, восходящая аорта может быть асимметрично дилатирова-на. Наличие этих признаков обтічно указывает на гемо -динамически значимый надклапанный стеноз аорты.

Эхокардиография (рис. 28):

• Двухмерная эхокардиография позволяет установить анатомический диагноз порока при использовании парастернального, верхушечного и супрастернально-го доступов.

• При надклапанном стенозе аорты по типу песочных часов или диффузной гипоплазии диаметр восходящей аорты меньше, чем корня аорты. При надкла-панном стенозе, обусловленном фибромышечной диафрагмой, диаметр восходящей аорты не изменен, в просвете сосуда определяется мембрана сразу над синусами Вальсальвы.

• Турбулентный поток крови при цветовом допплере указывает место сужения аорты и позволяет выявить стеноз устья коронарных артерий.

• Допплерография позволяет определить градиент обструкции через место сужения. Тяжесть стеноза определяется по стандартным критериям (табл. 10).

• При стенозе по типу фибромышечной мембранні градиент обструкции коррелирует с показателями, полученными при катетеризации сердца, при остальных вариантах надклапанного стенозирования данная корреляция отсутствует.

• Внутрисосудистая допплерэхокардиография позволяет непосредственно визуализировать место, тип и тяжесть сужения, однако значимость метода еще не установлена.