ChildCareInfo

- наличие атриализированной порции правого желудочка (дистанция между смещенным клапаном и трикуспидальным кольцом);

- дилатация правого атриовентрикулярного отверстия;

- визуализация открытого овального окна или ДМПП (наблюдается в 85% случаев).

• Допплер ЭхоКГ:

- выявляет величину трикуспидальной недостаточности;

- оценка величины легочной гипертензии;

- определение сопутствующих аномалий.

Катетеризация сердца:

• Катетеризация сердца может быть проведена для оценки гемодинамических и ангиографических характеристик больного до проведения операции. В зависимости от конкретного больного, его анатомических и физиологических показателей эхокардиогра-фия может во многом снизить показания для проведения катетеризации сердца.

• Постоперационные осложнения у больных после катетеризации сердца могут включать геморрагии, повреждения сосудов после баллонной дилатации, боли в сердце, тошноту и рвоту, тромбоз и тромбоэмболию

Рис. 22.

Двухмерная эхокардиограмма при аномалии Эбштейна: смещение трикуспидального клапана в полость правого желудочка.

вен или артерии или спазм сосудов, приводящий к нарушению гемодинамики или тромбозу. Также осложнения могут быть в виде разрыва сосуда, тахиа-ритмий или брадиаритмий, окклюзии сосуда.

Электрофизиологическое исследование:

• Электрофизиологическое исследование проводится у многих больных, имеющих аритмии, например суп-равентрикулярную пароксизмальную тахикардию, вторичную из-за наличия синдрома Вольфа-Паркин-сона-УаИта.

• Во время инвазивного электрофизиологического исследования часто выявляется аритмогенныИ очаг, который может располагаться в области, прилежащей к кольцу трехстворчатого клапана.

• Манифестные дополнительные проводящие пути и скрытые дополнительные проводящие пути (в т.ч. ретроградно проводящие) являются в большинстве случаев причиной возникновения пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии, столь часто выяв-ляемоИ у больных с аномалией Эбштейна.

• Частота выявления множественных дополнительных проводящих путей гораздо выше у больных с аномалией Эбштейна, чем в целом среди популяции пациентов с пароксизмальной суправентрикулярной тахикардией без аномалии Эбштейна.

Лечение

• Больные с умеренно или незначительно выраженной трехстворчатой регургитацией нуждаются только в наблюдении кардиолога, с периодическим контролем электрокардиограммы, рентгенографии и сатурации кислорода крови.

• Все больные с аномалией Эбштейна нуждаются в профилактике бактериального эндокардита.

• В неонатальном периоде при тяжелой форме заболевания решающим фактором в выживаемости детей является адекватная эвакуация крови из правого предсердия. Если больной родился только с открытым овальным окном или только с рестриктивной формой дефекта межпредсердной перегородки, мо-жет быть показана баллонная атриальная септосто-мия по Рашинду или же проведение экстренной хирургической интервенции. Атриальная септостомия может проводиться под контролем эхокардиографии или в отделении для катетеризации сердца под контролем той же эхокардиографии или/и флюороскопи-ческим контролем.

• Электрофизиологические исследования могут быть предприняты как с диагностической целью для определения причины аритмий, так и с лечебной целью, если его дополнить радиочастотной аблацией. Кате-терная аблация при суправентрикулярной пароксиз-мальной тахикардии весьма успешно проводится у детей. Обтічно операционные осложнения отсутствуют, а риск повторного возникновения приступов весьма небольшой. Однако больные с аномалией Эб-штейна и сопутствующей пароксизмальной тахикардией могут иметь множественные дополнительные проводящие пути, что затрудняет лечение.