Аномалия ЭбштейнаСтраница 2
-
аритмии наблюдаются у 5% плодов.
• У новорожденных:
-
пианоз (74%);
-
сердечная недостаточность с трудностями при кормлении и одышкой (10%);
-
сердечный шум (9%).
• Дети в возрасте до 2-х лет:
-
цианоз (35%);
-
трудности при кормлении и одышка (43%);
-
сердечный шум (13%).
• Дети в возрасте от 3 до 10 лет:
-
цианоз (14%);
-
сердечная недостаточность с отставанием в физическом развитии и снижением толерантности к физической нагрузке (8%);
-
аритмия (12%);
-
сердечный шум (66%).
• Подростки 11-18 лет:
-
цианоз (13%);
-
сердечная недостаточность с диспноэ и снижением толерантности к физической нагрузке (13%);
-
аритмия (40%);
-
сердечный шум (33%).
Физикальное обследование:
• Изменения, которые можно выявить при клиническом осмотре больного, напрямую взаимосвязаны с возрастом пациента, степенью трикуспидальной недостаточности и степенью обструкции выходного тракта правого желудочка у конкретного больного.
• В классических случаях аускультативно выслушивается ритм галопа или четырехтактный ритм, возникающий из-за растянутого первого и второго тона сердца, а также из-за наличия третьего или четвертого тона.
• Трикуспидальная регургитация в случае ее значитель -ной выраженности может приводить к возникновению голосистолического или регургитантного систолического шума, который наиболее выражен в нижней части грудинці по левому ее краю.
• Диастолический шум сопутствующего трикуспидального стеноза или шум систолического выброса, ассоциированный с обструкцией выходного тракта правого желудочка, также может выслушиваться.
• Выбухание яремных вен может наблюдаться у пациентов старшего возраста.
• Большинство случаев аномалии Эбштейна — спорадические, но иногда можно наблюдать и семейные случаи. Возникновению данного порока может способствовать употребление матерью во время беременности препаратов лития или препаратов бензодиазе-пинового ряда.
Дифференциальный диагноз
• Атрезия трехстворчатого клапана.
• Болезнь Уля.
• Аритмогенная дисплазия правого желудочка.
Инструментальная диагностика
Электрокардиография (рис. 21):
• Отклонение электрической оси сердца вправо.
• В правых грудных отведениях регистрируется низко-амплитуддаїй полифазный комплекс QRS.
• Неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса, иногда напоминающая форму «пилы».
• Зубец Р увеличен по амплитуде и продолжительности
• Синдром WPW.
• Трепетание предсердий (короткие периоды: выявляются при проведении Холтеровского мониторирова-ния ЭКГ).
• Суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия.
Рентгенография грудной клетки:
• Проведение рентгенографии грудной клетки может помочь в точном определении силуэта сердца, который четко связан с выраженностью трикуспидальной регургитации. В тяжелых случаях кардиоторакальное соотношение может приближаться к единице.
• В большинстве случаев исследование выявляет резко дилатированное правое предсердие.
• У больных с цианозом снижена васкуляризация легких.
Эхокардиография (рис. 22):
• Одномерная ЭхоКГ:
- замедленное закрытие трикуспидального клапана;
- увеличение экскурсии передней створки трикус-пидального клапана;
- одновременная визуализация двух атриовентрику-лярных клапанов;
- пологий EF наклон передней створки трикуспи-дального клапана.
• Двухмерная ЭхоКГ:
- смещение сетальной створки в полость правого желудочка в проекции 4-х камер с верхушки;