Атрезия трехстворчатого клапанаСтраница 4
Лечение детей с атрезией трехстворчатого клапана и сни-женным легочным кровотоком
Эта группа детей наиболее многочисленна среди боль-ных с данным пороком сердца. В клинической картине доминируют цианоз и гипоксемия. В случае тяжелой гипоксе-мии может наблюдаться ацидемия, что нередко заканчивается летально. У таких больных можно рекомендовать быстрое своевременное начало терапии простагландином Е для воспрепятствования закрытия открытого артериального протока с целью улучшения кровоснабжения легких.
Лечение дети с атрезией трехстворчатого клапана и уси-ленным легочным кровотоком
Такие больные, как правило, имеют сопутствующие сердечно-сосудистые аномалии в виде обширного дефекта межжелудочковой перегородки и транспозиции магист-ральных сосудов. В клинической картине доминирует застойная сердечная недостаточность. В плане лечения необходимо рассматривать вопрос об использовании препаратов дигиталиса и диуретической терапии для уменьшения интенсивности легочного кровотока.
Хирургическая коррекция
Паллиативные процедуры, которые могут использоваться для контроля за легочным кровотоком, способствуют увеличению выживаемости детей с атрезией трехстворчатого клапана. Если проводить паллиативные процедуры у этой категории больных по принятым стандартам, около 50% детей с данным пороком сердца могут дожить до 10 лет.
Тем не менее больные, которым проводятся паллиатив-ные мероприятия, имеют высокий риск развития осложнений в виде парадоксальной эмболии, инсультов, абсцесса мозга, полицитемии, прогрессирующей дилатации камер сердца, желудочковой дисфункции, недостаточности митрального клапана и аритмий.
Большинство больных с атрезией трехстворчатого клапана подвергаются тому или другому виду хирургического лечения в течение первого года жизни. Наиболее частым показанием к проведению хирургического лечения является цианоз со снижением легочного кровотока. В этих случаях обтічно проводятся операции по созданию шунта, соединяющего малый и большой круг кровообращения. Шунт может соединять подключичную артерию с легочной артерией (шунт Blalock-Taussig) или кавопульмональным анастомозом (шунт Glenn). Больным с выраженными симптомами застойной сердечной недостаточности и признаками усиления легочного кровотока проводят операции на самой легочной артерии, приводящие к снижению кровотока в ней с целью уменьшения симптомов застойной сердечной недостаточности.
Повторные эпизоды: цианоза, прогрессирующая поли-цитемия, снижение толерантности к физической нагрузке, неадекватность шунта или усиление обструкции легочной артерии являются показаниями к проведению второй оперативной процедуры. Если есть критерии возможности проведения операции Фонтена, она проводится. В противном случае может быть проведена повторная паллиативная операция.
Операция Фонтена по сути дела исключает правый желудочек из системы взаимодействия правого предсердия с легочной артерией путем создания искусственного кава-пульмонального анастомоза. Для успешного проведения операции необходимо предоперационно учитывать как минимум следующие параметры:
-
ребенок должен быть старше 4 лет;
-
правое предсердие должно быть нормальных размеров и должен нормально функционировать каваль-ный дренаж;
-
должен быть синусовый ритм;
-
отношение диаметра легочной артерии к аорте должно быть больше 0,75;
-
среднее давление в легочной артерии должно быть низким (менее 15 мм рт. ст.) и средняя резистентность легочных артериол должна быть низкой;