ChildCareInfo

При пальпации верхушечный толчок ослабленный, неразлитой, иногда определяется систолическое дрожание.

Характерно расширение сосудистого пучка влево в результате увеличения основного ствола и левой ветви легочной артерии. Поэтому при перкуссии выявляется смещение границ относительной тупости сердца влево: в I—II межреберье за счет расширения сосудистого пучка; во II межреберье также за счет набухания конуса и ствола легочной артерии. С возрастом наблюдается смещение границ вправо в III— IV межреберье за счет гипертрофии и дилатации правого желудочка и предсердия.

Аускультативно выявляется усиленный I тон в области трехстворчатого клапана; над легочной артерией II тон усилен и стойко расщеплен на два компонента, которые не изменяются в зависимости от дыхания и определяются на вдохе и выдохе (фиксированное расщепление). Это обусловлено более поздним закрытием клапанов легочной артерии по сравнению с аортальными клапанами. Кроме того, у больных с дефектом межпредсердной перегородки выслушивается мягкий систолический шум, который лучше выявляется в положении лежа. Его punctum maximum отмечается в II—III межреберье слева у грудины и практически не проводится за пределы сердца. Происхождение этого шума связывают с функциональным стенозом легочной артерии, который возникает из-за увеличенного кровотока при неизмененном фиброзном кольце легочного клапана.

С возрастом (обычно в 5—7 лет) шум усиливается, и очень часто присоединяется короткий мезодиастолический шум во II—III межреберье, обусловленный усиленным кровотоком через правый атриовентрикулярный (трехстворчатый) клапан, который к этому времени стенозируется.

На ЭКГ электрическая ось сердца расположена вертикально или смещена вправо. Регистрируются признаки гипертрофии правого желудочка. Часто встречается неполная блокада правой ножки пучка Гиса, реже — замедление атриовентрикулярной проводимости и полная блокада правой ножки пучка Гиса.

На ФКГ I тон имеет увеличенную амплитуду за счет трикуспидального компонента (результат усиленного закрытия трехстворчатого клапана).

При этом амплитуда легочного компонента И тона также увеличена, на легочной артерии он расширен и расщеплен (на 0,03—0,07 с). Иногда по мере повышения давления в легочной артерии встречается IV тон. Во II межреберье слева от грудины выявляется веретенообразный или ромбовидный пансистолический шум (средне- и низкоамплитудный). В Ш межреберье слева у грудины регистрируется мезодиастолический шум.

На ЭхоКГ наблюдается увеличение полости правого желудочка и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить усиление легочного рисунка, расширение тени корней легких, увеличение тени сердца за счет правых его отделов и выбухание дуги легочной артерии (рис. 18).

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ. Это отверстие в межжелудочковой перегородке, создающее сообщение между обоими желудочками (рис. 12). Один из наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. На его долю приходится от 20 до 30% случаев сердечных аномалий. Он может располагаться в мембранозной, мышечной или суправентрикулярной частях перегородки. Дефект может быть в виде овального, круглого и конусовидного отверстия. Последняя форма встречается при дефекте в мышечной части перегородки. Диаметр отверстия составляет от 1 до 30 мм.

Необходимо различать три формы дефекта межжелудочковой перегородки: 1) малые дефекты, чаще

локализующиеся в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова— Роже); 2) высокие дефекты в мембранозной части перегородки; 3) надгребешковые дефекты.

ГЕМОДИНАМИКА. При данном пороке происходит сброс крови из левого желудочка в правый, затем в легочную артерию и оттуда кровь возвращается в левые отделы. При этом наблюдается переполнение малого круга кровообращения и перегрузка обоих желудочков. Величина шунта зависит от размеров дефекта и соотношения сопротивления большого и малого круга кровообращения, компенсаторной гипертрофии сердца. От этого зависят также и функциональные нарушения. Маленькие дефекты (размером менее 0,5 см2/м2) оказывают большое сопротивление кровотоку. Сброс крови слева направо небольшой, и легочная гипертензия не развивается. Дополнительная нагрузка на сердце минимальна. При дефекте среднего размера (0,5—1,0 см2/м2) тоже существует градиент систолического давления между левым и правым желудочком. Давление в легочной артерии, как правило, составляет менее 80% от системного систолического давления. Имеет место значительное шунтирование крови слева направо, что вызывает выраженную перегрузку объемов левых отделов сердца. В результате могут развиться изменения в сосудах легких, но это отмечается нечасто. При дефектах большого размера, приблизительно равного или превышающего таковой отверстия аортального клапана (по меньшей мере 1,0 см2/м2), сопротивление кровотоку через него не оказывается. Систолическое давление в обоих желудочках и магистральных артериальных сосудах выравнивается. Относительный уровень кровотока в каждом круге определяется соответственно относительным сопротивлением сосудистого русла легких и большого круга кровообращения. У больных этой группы очень высок риск развития изменений в сосудах легких.