Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Здоровье малыша / Педиатрия / Заболевания системы крови / Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Страница 1

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), или болезнь Верльгофа (по имени автора, описавшего это заболевание в 1735 году), представляет собой патологию, связанную с уменьшением количества тромбоцитов в периферической крови, которые нельзя связать с каким-либо определенным экзогенным этиологическим фактором. Приводы esbe серии 90 это компактные приводы для управления поворотными смесительными клапанами.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. ИТП относится к группе геморрагических диатезов и составляет примерно 50% всех случаев этих заболеваний. Заболеваемость ИТП максимальная в детском возрасте и составляет примерно 1,5—2 на 100 тыс. детского населения. Заболевание встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек; у взрослых — значительно реже, чем в детском возрасте. -til-

ЭТИОЛОГИЯ идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является неустановленной. Это подчеркивается в названии болезни — идиопатическая, т.е. возникающая без видимых причин, характеризующаяся неясным происхождением. Но, как правило, болезнь возникает после перенесенных инфекционных заболеваний, вакцинации, приема различных медикаментозных препаратов.

Заболевания и внешние воздействия, непосредственно предшествующие началу ИТП у ребенка, могут быть различными:

— вирусные инфекции (ветряная оспа, краснуха, корь, эпидемический паротит) на 1—3 недели предваряют развитие тромбоцитопениче-ского криза, отмечаются почти у 30% больных;

— бактериальные инфекции (такие как ангины, пневмонии, скарлатина и др.) у 10% больных предшествуют возникновению ИТП;

— у 5% больных заболевание возникает после профилактических прививок, но при ретроспективном анализе выявлено, что у половины детей, у которых возникла ИТП после вакцинации, были противопоказания для их проведения;

— введение гамма-глобулина — примерно у 1% больных;

— травмы (падение с горки, гимнастических снарядов, лестницы, мальчишеские драки и др.) — у 4% и операции (экстракция зуба, адено-томия, аппендектомия и др.) — у 2 %;

— прием лекарств (беллоид, бициллин, пиперазин и др.) — у 1,5%;

— переохлаждение или перегревание на солнце (у 2% детей).

Однако при тщательном сборе анамнеза почти у половины (у 45%)

больных болезнь начинается без какой-либо определенной причины.

В литературе имеются наблюдения, подтверждающие роль наследственности в этиологии болезни Верльгофа.

ПАТОГЕНЕЗ заболевания довольно сложен. В развитии тромбоци-топении у подавляющего большинства больных ИТП решающее значение имеет иммунопатологический процесс, в частности синтез анти-тромбоцитарных аутоантител. В настоящее время можно выделить несколько ведущих патогенетических механизмов.

1. Повышенное разрушение тромбоцитов в результате образования антитромбоцитарных антител и формирования комплекса антиген—антитело на мембране тромбоцита с последующим их лизисом. Антитром-боцитарные антитела являются иммуноглобулинами класса О, и их синтез наблюдается преимущественно в селезенке.

Разрушение (секвестрация) тромбоцитов происходит в системе фагоцитирующих мононуклеаров, в основном — в селезенке, но частично также в печени.

2. Нарушение процесса созревания тромбоцитов в костном мозге, что приводит к количественным и качественным их изменениям.

В норме в пунктате костного мозга можно обнаружить 0,5—1% мега-кариобластов и промегакариоцитов. Остальные мегакариоциты содержат обильную зернистость и примерно в 40—50% от их протоплазмы отшнуровываются тромбоциты. При тромбоцитопенической пурпуре количество мегакариоцитов значительно увеличивается, нарастает количе-ство мегакариобластов и промегакариоцитов. Но при этом их зернистость весьма скудная, и только в единичных мегакариоцитах можно обнаружить отшнуровывание небольшого количества тромбоцитов.

Полагают, что задержка развития мегакариоцитов и замедленное от-шнуровывание тромбоцитов связаны с наличием антитромбоцитарных антител. Было доказано, что антитромбоцитарные антитела одновременно имеют и антимегакариоцитарную направленность. На мегакариоцитах у 68,1% детей, больных ИТП, обнаружено резкое увеличение фиксированных иммуноглобулинов класса О, а у 25% — lgM. Таким образом, именно иммунопатологический процесс ответствен как за резко увеличенную периферическую деструкцию тромбоцитов, так и за изменения мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Страницы: 1 2 3 4