ТубулопатииСтраница 9
При лабораторном исследовании обнаруживают сниженное, менее 135 ммоль/л, содержание натрия в плазме и значительно повышенное его выделение с мочой. Выявляют гиперкалиемию, метаболический гиперхлоремический ацидоз. Концентрация альдостерона в плазме и экскреция его с мочой значительно повышена. Содержание 17-кето-стероидов и 11-оксикетостероидов в плазме, суточная экскреция их с мочой соответствует возрасту.
Дифференциальный диагноз первичного псевдогипоальдостерониз-ма проводят с сольтеряющей формой адреногенитального синдрома, сахарным диабетом, ренальной глюкозурией, канальцевым ацидозом, синдромом де Тони—Дебре—Фанкони, вторичным псевдогипоальдо-стеронизмом.
ЛЕЧЕНИЕ заключается во введении хлористого натрия, количество которого определяется, исходя из суточной потери натрия с мочой. При расчете общего количества натрия используется следующая формула:
количество Ка (ммоль) = 140 — Ка ■ 1/5 массы тела (кг), где Ка — содержание натрия в сыворотке крови.
Некоторые авторы рекомендуют вводить хлористый натрий в количестве 3—6 г в сутки. Указанная доза является оптимальной. При ее приеме отмечается нормализация содержания натрия в плазме, снижение выработки альдостерона. Для устранения ацидоза назначают 4%-й раствор натрия бикарбоната из расчета 4—5 мл на 1 кг в сутки. При псевдогипоальдо-стеронизме минералокортикоиды неэффективны, что свидетельствует о резистентности эпителия почечных канальцев к альдостерону.