Глютеновая энтеропатия (целиакия)
Страница 4

Период разгара заболевания сменяется фазой хронизации процесса, отличающейся вариабельностью степени выраженности клинических проявлений.

Существенные изменения отмечаются со стороны периферической крови: анемия, лейкоцитоз или лейкопения, ретикулоцитоз, тромбоцитопения, ускорение СОЭ. Значительно отклонены от нормы биохимические показатели: диспротеинемия, низкий уровень холестерина, общих липидов, фосфолипидов и бета-липопротеидов — главной транспортной формы холестерина; повышение содержания свободных жирных кислот (что объясняется в том числе мобилизацией их из жировых депо). Эти изменения косвенно указывают на нарушение мембранных структур клетки. Имеется также транзиторная гиперферментемия с повышением уровня АлАТ, АсАТ, щелочной фосфатазы, что свидетельствует о гепатоцеллюлярной недостаточности; повышение содержания трипсина и липазы отражает наличие реактивного панкреатита или дис-панкреатизма. Прогностически неблагоприятным показателем является снижение уровня ингибитора трипсина.

Расширенная копрограмма выявляет стеаторею II типа, проба с В-ксилозой — снижение показателей во все исследуемые периоды. Отмечается дисбиоз кишечника.

Обзорное рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта выявляет дискинетические расстройства различных отделов тонкой и толстой кишок (чередование участков спазма с расширенными участками), увеличение диаметра толстой кишки (чаще в восходящем ее отделе), наличие уровней жидкости в петлях кишечника, истончение рельефа слизистой, больше выраженное в верхних отделах кишечника. Рентгенологические «провокационные» тесты с применением причинно-значимого агента (пшеничная мука, раствор глиадина) приводят к усилению выраженности дискинетических расстройств, увеличению количества «чаш Клойбера», что клинически сопровождается усилением перистальтики кишечника и метеоризмом.

При рентгенологическом исследовании костной ткани определяется остеопороз от умеренного до значительно выраженного (выявляется крупнопетлистость ткани с истонченностью балок, огрубление структуры метафизов, заостренность углов, часто — склерозирование зон роста), при этом костный возраст отстает от паспортного на 0,5—2,5 года. При исследовании черепа отмечаются признаки гипертензионно-гидроцефального синдрома.

При ультразвуковом сканировании органов брюшной полости отмечаются дискинетические расстройства различных отделов кишечника и феномен псевдоасцита.

Эндоскопическое исследование в острой фазе заболевания выявляет атрофические изменения в слизистой тонкой кишки, в том числе и двенадцатиперстной, атрофический еюнит. Тощая кишка имеет характерный вид «трубы» из-за отсутствия складок и перистальтики, цвет слизистой — особенный бледно-сероватый вследствие отека. Характерно наличие тонкого слоя белого налета («симптом инея») и симптома «поперечной исчерченности» слизистой (диагностический критерий острой фазы); иногда наблюдается мелкая лимфофолликулярная гиперплазия. Часто отсутствует постбиопсийное выделение крови.

В латентной фазе или фазе клинико-лабораторной ремиссии визуально отмечаются явления субатрофического еюнита (мелкие складки, вялая перистальтика, слабая выраженность сосудистого рисунка), «ячеистость» слизистой оболочки, наличие плотного белого налета, напоминающего манную крупу и усиливающегося в дистальном направлении.

Существуют следующие клинические формы или варианты течения ГЭП:

Типичная форма. Характеризуется развитием болезни в раннем детском возрасте, диареей с полифекалией и стеатореей, анемией, нарушением обмена, присущим синдрому нарушенного всасывания II или III степени тяжести. По нашим данным, она наблюдается у 38% больных.

Торпидная (рефрактерная) форма. Встречается у 13% больных и характеризуется тяжелым течением, отсутствием эффекта от обычного лечения, в связи с чем необходимо применение глюкокортикоидных гормонов.

Стертая форма. Выявлена у 35% больных. В клинической картине доминирующая роль принадлежит внекишечным манифестациям в виде железодефицитной анемии, геморрагического синдрома, остеомаляции, полиартралгии или эндокринных нарушений. Диарея и другие клинические признаки нарушения всасывания могут отсутствовать.

Латентная форма. Заболевание длительно протекает субклинически и впервые проявляется во взрослом или даже в пожилом возрасте. В остальном клиническая картина аналогична таковой при типичной форме. Наблюдается у 14% больных.

Особо следует подчеркнуть, что у больных ГЭП лимфома и рак тонкой кишки развиваются в 83—250 раз чаще, чем в общей популяции.

Чаще встречается также рак пищевода, желудка и прямой кишки. В целом злокачественные опухоли являются причиной смерти примерно половины больных ГЭП.

Точный диагноз ГЭП можно установить только с помощью биопсии тонкой кишки. Характерные морфологические изменения наблюдаются не только в тощей кишке, но и в дистальном отделе двенадцатиперстной кишки. Поэтому можно пользоваться как данными изучения биоптатов, полученных из тощей кишки во время интестиноскопии, так и данными оценки биоптатов залуковичного отдела двенадцатиперстной кишки, полученными с помощью обычного дуоденоскопа.

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7