ChildCareInfo

При СКВ в процесс вовлекается миокард и эндокард. Поражение миокарда может быть различным, чаще всего — очаговый миокардит, известны и диффузные поражения миокарда, сопровождающиеся быстрым нарастанием сердечной недостаточности (СН) и другими симптомами. Кроме миокардита, нередко развивается и дистрофия миокарда сложного происхождения, поскольку наблюдается не только истощение, но часто и анемия. В 1924 году Либман и Сакс описали особый эндокардит, который по течению, морфологическим особенностям отличается от других эндокардитов ревматического и инфекционного происхождения. При этом эндокардите отсутствует клеточная реакция, обычно при жизни его диагностировать очень трудно, поскольку специфических его сиптомов не существует.

Особенность указанного эндокардита — локализация чаше всего на митральном клапане, но могут быть поражены и другие клапаны, в частности аортальный, иногда процесс распространяется на пристеночные слои под митральным клапаном. При эндокардите Либмана—Сакса развивается особое образование — бородавки, но тромбоэмболии, как правило, не бывает. При этом недостаточность митрального клапана клинически очень трудно определить при сопутствующем миокардите и анемии. В данном случае в диагностике может помочь такой современный метод исследования, как эхокардиография (ЭхоКГ). С ее внедрением процесс стали чаще диагностировать прижизненно, в то время как раньше это были в основном находки при патологоанатомическом исследовании.

При СКВ может возникнуть своеобразный люпус-пневмонит, само название «пневмонит» отличает его от других заболеваний легких. Поражение легких у больных СКВ возникают достаточно поздно, на 2—4-м году болезни. Морфологически это фиброзирующий, преимущественно интерстициальный легочно-плевральный синдром. Клинически он проявляется одышкой, болью, сухим кашлем с последующим развитием дыхательной недостаточности. Рентгенологически обычно определяется усиление легочного рисунка, сетчатый характер фиброза с дальнейшим прогрессированием. В некоторых случаях фиброз при СКВ может быть значительно выраженным, напоминая синдром Хаммена—Рича.

До настоящего времени не выяснен вопрос о том, самостоятельный это синдром или он может быть при разных болезнях. Во всяком случае, изменения при заболевании очень напоминают поражения легких, которые встречаются при СКВ и при других диффузных заболеваниях соединительной ткани. Процесс выражается в быстром прогрессировании фиброза, утолщении альвеолярных перегородок и развитии дыхательной недостаточности на фоне легочного сердца. Возможны и вторичные процессы в легких обычного типа — пневмония, инфаркт легких, могут быть туберкулезные процессы ранее, что послужило поводом связать развившуюся волчанку с туберкулезом.

Одним из наиболее тяжелых поражений при СКВ является заболевание почек — люпус-нефрит. По сути, развитие и прогрессирование люпус-нефрита определяет в значительной степени тяжесть СКВ. Иногда поражение почек в виде классического иммунокомплексного нефрита выступает на первый план, другие малые симптомы СКВ остаются незамеченными, системное заболевание не распространяется, и в этих случаях оно рассматривается как обычный иммунокомплексный гломерулонефрит (ГН). В зависимости от тяжести клинической картины в отношении прогноза можно выделить три варианта волчаночного нефрита: 1) быстро прогрессирующий (подострый) с артериальной гипертензией (АГ) и нефротическим синдромом (НС); 2) активный волчаночный нефрит, проявляющийся протеинурией (у половины больных НС), эритроцитурией, часто с АГ; 3) субклиническая протеинурия (белок 0,3 г/л), небольшая лейкоцитурия и эритроцитурия (единичные элементы в поле зрения) при нормальном АД и отсутствии снижения функции почек. Морфологически при субклинической протеинурии наблюдаются минимальные изменения. Субклиническая протеинурия обычно наступает при длительном хроническом течении СКВ, на первый план в этих случаях всегда выступает лихорадочный кожно-суставной синдром, серозит и др. Прогноз при этой форме нефрита определяется не поражением почек, а внепочечными изменениями.

При СКВ могут наблюдаться и поражения ЦНС. И чаше всего отмечается астеновегетативный синдром, однако могут выявляться и более тяжелые поражения типа полиневрита, когда значительно снижается чувствительность при малых двигательных расстройствах, имеет место поперечный миелит с расстройством функций тазовых органов.

Поражение пищеварительного канала встречается редко, обычно это анорексия и диспептические явления. Может возникать и болевой синдром, основой которого бывают проявления волчаночного серозита, а также поражение сосудов. Необходимо помнить о том, что диспептические явления и поражение пищеварительного канала могут быть связаны не только с СКВ как с общим заболеванием, но и возникать при вовлечении в процесс почек, у больных волчаночным нефритом, при развитии почечной недостаточности.