Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Здоровье малыша / Детская кардиология / Болезни миокарда / Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Страница 2

Гистология

• При гистологическом исследовании липоматозной ди -сплазии выявляется в различной степени выраженности редукция числа миофибрилл и замещение их жировой тканью, инфильтрация липидными клетками, гистиоцитами и лимфоцитами. Оставшиеся миофибрил-лы в диспластической области гипертрофированы и могут иметь признаки дегенеративного повреждения. Липоматозная дисплазия чаще локализуется в области верхушки и выходного тракта правого желудочка.

• Фиброзная или фибролипоматозная дисплазия имеет более распространенный характер, чем липоматозная АДПЖ, имеет место миокардиальный склероз, чаще локализованный в области задней стенки правого желудочка, сопровождающийся формированием аневризм. Фиброзируется преимущественно субэндокар-диальный слой миокарда, как и при липоматозной дисплазии, в аритмогенной зоне миокарда может быть небольшая мононуклеарная инфильтрация, дегенеративные или некротические изменения миоци-тов. Наличие мононуклеарной инфильтрации может свидетельствовать о воспалительном генезе заболевания (вирусный миокардит). Однако она может быть вторичной вследствие некроза кардиомиоцитов.

• Указанные гистологические проявления свидетельствуют о том, что имеет место не врожденное отсутствие миокарда, а прогрессирующее замещение его жировой или фиброзной тканью. Это фиброзное или жировое замещение миокарда не связано с ишемией, поскольку как эпикардиальные, так и интрамураль-ные коронарные артерии в области дисплазии не изменены. В этой связи некоторые авторы рассматривают АДПЖ как прогрессирующую кардиомиопатию с первичным вовлечением в патологический процесс миокарда правого желудочка.

• Другие гистологические находки при АДПЖ связаны со вторичными изменениями гемодинамики. К ним относятся дилатационная кардиомиопатия, хроническая объемная перегрузка правого желудочка. Толщина свободной стенки правого желудочка не является диагностическим критерием АДПЖ, поскольку имеет место замещение недостающих миоцитов жировой или фиброзной тканью. При липоматозной дисплазии толщина стенки правого желудочка обтічно составляет 4-5 мм, при фибролипоматозной — 2-3 мм.

• Обтічно левый желудочек не вовлекается в патологический процесс. Однако известны случаи смерти детей при АДПЖ, когда обнаруживалась и жировая диспла-зия левого желудочка. Локальное поражение левого желудочка наблюдается примерно у 1/3 больных ДДПЖ и протекает бессимптомно. Ни в одном случае при сопутствующем вовлечении в патологический процесс левого желудочка в нем не выявлено аритмогенных зон.

Анамнез, клиническая симптоматика

• Клиническая картина заболевания не зависит от возраста. Известны случаи возникновения заболевания в возрасте 1 года, наиболее часто АДПЖ выявляется во 2 десятилетии.

• Начало заболевания характеризуется появлением синкопальных эпизодов, сердцебиения и желудочковой тахикардии.

• Недиагностированная при жизни АДПЖ может явиться причиной аритмогенной внезапной смерти.

• Причиной внезапной смерти при АДПЖ являются тахикардия и фибрилляция желудочков.

• Заболевание не имеет каких-либо специфических проявлений. В отсутствие синкопе больные не имеют жалоб и выглядят здоровыми.

• В 2% случаев может иметь место правожелудочковая недостаточность, которая более характерна для ново-рожденных и детей раннего возраста.

• В 10% обнаруживается незначительное выбухание передней грудной стенки слева, в 20% случаев выслушивается акцент II тона над легочной артерией. Рис. 61. ЭКГ при аритмогенной дисплазии правого желудочка: желудочковые

Рис. 61.

ЭКГ при аритмогенной дисплазии правого желудочка: желудочковые экстрасистолы, имеющие морфологию блокады левой ножки пучка Гиса.

• Характерным, но неспецифическим признаком АДПЖ является регистрация нерегулярного ритма в межприступный период.

• Во время эпизода желудочковой тахикардии развиваются системная гипотензия, синкопе и циркулятор-ный шок.

• Частота синкопальных атак существенно варьирует. Они могут наблюдаться несколько раз в день, 1-2 раза в месяц, 1-2 раза в год и реже.

• Выделяют 4 группы больных с АДПЖ:

-

приступы повторяются несколько раз в день или месяц;

-

повторные атаки тахикардии в течение 2-3 лет;

-

редкие эпизоды: тахикардии — 1 раз в 3-9 лет;

-

однократный приступ тахикардии при катамнес-тическом наблюдении в течение 10 лет.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография (рис. 61):

• Электрокардиографическое обследование позволяет заподозрить АДПЖ.

• Обтічно регистрируется синусовый ритм с частыми желудочковыми экстрасистолами, имеющими морфологию блокады: левой ножки пучка Гиса.

Страницы: 1 2 3 4