Дилатационная кардиомиопатия
Страница 2

• У детей раннего возраста обтічно определяются тахикардия, оды1шка, слабый периферический пульс, похолодание конечностей, увеличение печени. Артериальное давление обычно понижено, иногда больной может находиться в состоянии шока.

• У детей старшего возраста появляются отеки, крепи-тирующие хрипы в нижних отделах легких, набухание шейных вен.

• При осмотре ведущими признаками являются кардиомегалия, разлитой сердечный толчок, ритм галопа, акцент второго тона над легочной артерией. Может выслушиваться систолической шум митральной или трикуспидальной недостаточности.

• У новорожденных при ДКМП могут преобладать симптомы ды1хательной недостаточности, а кардиомегалия обнаруживается при проведении рентгенографического исследования.

Лабораторная диагностика:

• Проводится исследование крови для исключения острого воспалительного процесса вследствие острого миокардита.

• Исследуются миокардиальные ферменты для исклю -чения острого инфаркта миокарда.

• Проводят определение содержания общего и свободного карнитина в сыворотке крови для исключения карнитиновой недостаточности.

• Проводят анализ газового состава крови, электролитов и КЩР — для решения вопроса о метаболической коррекции, назначения инотропных средств и необходимости вспомогательного дыхания.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография (рис. 57):

• Наиболее часто определяются: отклонение электрической оси сердца влево, дилатация (перегрузка) левого желудочка и левого предсердия, глубокие зубцы q, депрессия сегмента ST, инверсия зубца Т в отведениях I, aVL, Уз, У6 (признак объемной перегрузки левого желудочка).

• При декомпенсации может выявляться отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия (из-за легочной гипертензии).

• Электрокардиограмма позволяет исключить аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола и локальные изменения в миокарде, возникшие в результате инфаркта миокарда.

• На ЭКГ могут определяться суправентрикулярные и желудочковые аритмии. Иногда аритмия является причиной ДКМП, а не ее результатом.

Рентгенография:

• При рентгенографии грудной клетки выявляется кар -диомегалия, дилатация левого желудочка, левого предсердия, легочной артерии. Легочный венозный рисунок усилен, может определяться картина отека легкого.

• Иногда наблюдается массивная кардиомегалия как при перикардиальном выпоте.

Эхокардиография (рис. 58):

• Одномерная ЭхоКГ:

- увеличение конечно систолического и конечно ди -астолического диаметров левого желудочка;

- уменьшение ударного выброса левого желудочка;

- дилатация левого предсердия (особенно при относительной недостаточности митрального клапана);

- дилатация правого желудочка и правого предсердия;

- усиление эхосигнала от эндокардиальной поверхности левого жедудочка;

- гипокинезия перегородки (при отсутствии митральной недостаточности);

- гипокинезия задней стенки левого желудочка;

- увеличение митрально-септальной дистанции (точка Е митрального клапана — межжелудочковая перегородка);

- снижение показателей систолической функции левого желудочка: ФВ, Vcf.

• Двухмерная ЭхоКГ:

- округлой формы левый желудочек, гипокинезия его стенок;

- относительная недостаточность митрального клапана.

• Допплер ЭхоКГ:

- оценка систолической и диастолической функции левого желудочка;

- определение сопутствующей митральной и/или трикуспидальной регургитации;

- определение степени легочной венозной гипер -тензии;

- выявление осложнений: выпот в перикарде, тромб в полости левого желудочка.

Катетеризация сердца и ангиокардиография:

• Детям с ДКМП катетеризация сердца проводится только в случае предполагаемой пересадки сердца.

Биопсия миокарда:

• Биопсия миокарда проводится в исключительно редких случаях при подозрении на редкие формы метаболических заболеваний (например, изолированный дефицит карнитина в миокарде, редкие формні изолированного сердечного гликогеноза и дефекта метаболизма жирных кислот).

Страницы: 1 2 3