ChildCareInfo

Неклассифицированные кардиомиопатии

включают заболевания миокарда, которые не могут быть отнесены в одну из вышеперечисленных форм кардиомиопатий (например, фиб-роэластоз, некомпактный миокард, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, митохондриальные болезни).

Некоторые болезни могут иметь проявления одной или нескольких форм кардиомиопатий (например, амилоидоз, гипертоническая болезнь). С другой стороны, аритмии и нарушения проводимости в сердце могут быть обусловлены первичным поражением миокарда. Однако пока они не включаются в понятие кардиомиопатии.

Специфические кардиомиопатии

Термином «специфические кардиомиопатии» в настоящее время обозначают заболевания сердечной мышцы, связанные с определенным заболеванием сердца или системным заболеванием. Ранее эти состояния обозначали как специфические заболевания сердечной мышцы.

Ишемическая кардиомиопатия

проявляется как дилата-ционная кардиомиопатия с нарушенной сократительнос-тью левого желудочка, которая не может быть объяснена только степенью поражения коронарных артерий или ише-мическим повреждением миокарда.

Клапанная кардиомиопатия

проявляется дисфункцией желудочка, пропорциональной величине клапанного поражения (стенозирования и/или регургитации).

Гипертензивная кардиомиопатия

проявляется гипертрофией левого желудочка в сочетании с проявлениями дила-тационной или рестриктивной кардиомиопатии и сердечной недостаточностью.

Воспалительная кардиомиопатия

обусловлена миокардитом в сочетании с кардиальной дисфункцией. Миокардит или воспалительное заболевание миокарда устанавливается по гистологическим, иммунологическим и иммуно-гистохимическим критериям. Различают идиопатические, аутоиммунные и инфекционные формы воспалительных кардиомиопатий. Воспалительная миокардиальная болезнь может быть вовлечена в патогенез дилатационной кардио-миопатии или других кардиомиопатий, например, болезнь Чагаса, ВИЧ-инфекция, энтеровирусная, аденовирусная и цитомегаловирусная инфекции.

Метаболические кардиомиопатии

включают следующие категории:

• Эндокринные, например, тиреотоксикоз, гипотиреоз, адреналовая кортикальная недостаточность, фео-хромоцитома, акромегалия и диабет.

• Семейные болезни накопления и инфильтративные заболевания, например, гемохроматоз, гликогенозы, мукополисахаридозы, сфинголипидозы.

• Дефицитарные состояния, например, нарушения метаболизма калия, дефицит магния, квашиоркор, анемия, болезнь бери-бери, дефицит селена.

• Амилоидоз, например первичный, вторичный, семейный амилоидоз, наследственный амилоидоз сердца, сенильный амилоидоз.

Этиология первичных (идиопатических) кардиомиопа-тий остается невыясненной. По крайней мере, в 30-60% случаев кардиомиопатии имеют наследственную основу. В табл. 12 представлены основные дефекты генома, обнаруживаемые при дилатационной, гипертрофической и рест-риктивной КМП.