Пороки митрального клапанаСтраница 1
Эмбриология и нормальная функциональная анатомия митрального клапана
После слияния эндокардиальных подушечек на 4-6 неделе внутриутробного развития плода формируются левый и правый атриовентрикулярные каналы.
По окружности левого атриовентрикулярного кольца возникает локализованная пролиферация мезенхимальной ткани, которая в дальнейшем с потоком крови опускается в полость желудочка и сливается с мышечной тканью, формируя мышечный тяж. В последующем мышечная ткань тяжа дегенерирует и замещается соединительной тканью с образованием сухожильных нитей. Примитивные створки состоят из соединительной ткани, содержащей большое количество миксоматозного материала. В дальнейшем происходит дифференцировка структурных элементов клапана, направленная на улучшение его запирательной функции.
Аппарат митрального клапана является сложной комплексной структурой, морфологическими элементами которой являются соединительнотканное агриовенгрикуляр-ное кольцо, створки, папиллярные мышцы и сухожильные хорды:. В функциональном отношении в аппарат митрального клапана помимо указанных структур включают левое предсердие и левый желудочек. Нормальная функция клапана зависит как от анатомической, так и функциональной полноценности всех его элементов.
Границы и размеры левого предсердно-желудочкового отверстия определяются фиброзным кольцом, которое удетей младшего возраста имеет округлую форму, а в старшем возрасте — овальную. У детей первых лет жизни фиброзное кольцо содержит помимо пучков коллагеновых и эластических волокон большое количество фиброцитов, что объясняет относительную легкость расширения кольца при дилатации левого желудочка и предсердия. У детей старших возрастов пучки коллагеновых волокон становятся толще, эластических волокон мало, они находятся главным образом в области основания створок.
У детей до 3-х лет длина окружности равна 3,5-4,3 см (в 50% случаев), 4,4-5,2 см (в 25%) и 5,3-6 см (в 25%). К 7 годам жизни окружность левого предсердно-желудочкового отверстия возрастает до 6,1-7,5 см и к 18 годам принимает параметры сердца взрослого.
Митральный клапан в 62% случаев представлен двумя главными створками, дополнительные створки определяются в 38% случаев за счет расщепления задней главной створки.
Переднемедиальная (аортальная) створка клапана формируется из аортомитрального фиброзного продолжения. Она имеет большой свободный край и большую площадь, однако занимает меньшее место по окружности. Задняя створка крепится на большом протяжении по окружности, имеет отношение к задней стенке левого желудочка и нижней стенке межжелудочковой перегородки, формируя одну из стенок левопредсердного выходного отверстия.
У детей до 3-х лет передняя створка имеет ширину 0,5-1,5 см и высоту 0,3-1 см, задняя — соответственно 0,6-2,5 см и 0,2-0,6 см. У детей 4-10 лет передняя створка составляет в ширину 1,6-2 см, в высоту — 1,1-1,6 см, задняя — соответственно 2,6-4 см и 0,7-1 см. К 18 годам передняя створка достигает в ширину 3 см, в высоту — 2,8 см, а задняя в ширину — 5,7 см, в высоту — 2 см.
Сухожильные хорды отходят от сосочковых мышц, в основном прикрепляются по свободному краю створок и в меньшей степени по всей их желудочковой поверхности вплоть до фиброзного кольца. Многие хорды: перед прикреплением к створке разделяются на ряд нитей. Количество прикрепляющихся сухожильных хорд к створкам варьирует от 20 до 70. К свободному краю передней створки прикрепляются от 11 до 25 хорд, к желудочковой поверхности — от 8 до 15 хорд. На задней створке фиксируется по свободному краю 20-45 хорд и кжелудочковой поверхности — 10-20 хорд. К основанию обеих створок прикрепляется от 5 до 15 хорд.
Сухожильные хорды: от каждой сосочковой мышцы прикрепляются преимущественно к соответствующей створке и в меньшем числе — к соседней. Длина передних хорд в возрасте до 3-х лет составляет 0,3-1 см, у 4-10-летних — 0,7-1,5 см, к 18 годам они достигают 1,2-1,8 см. Задние су-хожильные хорды: у детей в возрасте до 3 лет имеют в длину 0,3-1,2 см, у 4-10-летних — 0,8-1,6 см, к 18 годам они достигают 1,2-1,8 см.
Папиллярные мышцы являются непосредственным продолжением миокарда, чаще всего встречается две сосоч-ковых мышцы, отходящих от передней и задней стенок желудочка. Форма сосочковых мышц разнообразна, они могут иметь общее основание и несколько верхушек, одно основание и одну верхушку, одну верхушку и несколько оснований. Длина сосочковых мышц у детей до 3 лет составляет 0,5-1,2 см, у 4-6-летних — 0,7-1,8 см, к 18 годам их длина достигает 2,3-3,5 см. На экспериментальной модели изолированного митрального клапана показано, что нагрузка на заднемедиальную папиллярную мышцу значительно больше, чем на переднелатеральную. В соответствии с механизмом Франка-Старлинга папиллярные мышцы ведут себя как сегменты стенки левого желудочка. При перпендикулярной ориентации мышц к створкам осуществляется наиболее эффективный режим их работы. Если левый желудочек дилатируется, то папиллярные мышцы ориентирована: к створкам тангенциально, при этом нагрузка на мышцы существенно возрастает.