ChildCareInfo

• Лабораторные исследования проводят для оценки тяжести метаболических нарушений.

• КЩС, газы крови свидетельствуют о метаболическом ацидозе, гипоксемии.

• Сразу по получении показателей газов крови решается вопрос о проведении искусственной вентиляции легких и ингаляции оксида азота (оптимальным является содержание Ра02 между 30-45 мм рт. ст. и РаС02 между 45-50 мм рт. ст.

• Развернутый анализ крови исключает септическое состояние.

• Тесты на функциональное состояние почек и печени выявляют почечную и печеночную недостаточность, вторичную к сердечной недостаточности.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография:

• Обтічно определяются синусовая тахикардия, отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия (перегрузка) правого предсердия и правого желудочка (комплекс QRS в правых груддаїх отведениях имеет форму qR).

• В левых грудных отведениях отсутствует зубец Q, амплитуда зубцов R обтічно уменьшена.

Рентгенография:

• Кардиомегалия.

• Усиление легочного венозного рисунка, вплоть до картины отека легкого.

Эхокардиография:

• Эхокардиография является основным методом диагностики СГЛЖ. Двухмерная ЭхоКГ демонстрирует гипоплазию левого желудочка и восходящей аорты. Правое предсердие, трикуспидальный клапан, правый желудочек и легочная артерия значительно увеличены.

• Возможно выявление других структурных аномалий.

• Трикуспидальная регургитация, выявляемая цветовым допплером, является дооперационным фактором риска для процедуры Норвуда. С помощью допплеровского исследования определяется характер кровотока через межпредсердную перегородку, величина ретроградного потока через артериальный проток в дуге и восходящей аорте.

Катетеризация сердца:

• Перед процедурой Норвуда (І стадия):

-

осуществляется стандартное исследование, поскольку допплерэхокардиография не позволяет точно определить все морфологические и гемоди-намические нарушения;

-

производится баллонная атриосептостомия для уменьшения легочной венозной гипертензии.

• Перед процедурой геми-Фонтен (ІІ стадия):

-

проводится стандартное исследование параметров гемодинамики;

-

определяется сопротивление легочных сосудов;

-

проводится оценка функции правого желудочка и определение трикуспидальной регургитации;

-

левосторонняя ангиография выявляет наличие ко -арктации аорты и аортолегочных коллатеральных сосудов;

-

если коллатеральные сосуды определяются, они мо -гут быть окклюзированы во время катетеризации.

• До процедуры Фонтена (III стадия):

-

проводится определение легочной сосудистой резистентности и функциональное состояние правого желудочка;

-

с помощью ангиографии определяется морфологическая анатомия легочной артерии для успешно -го создания анастомоза верхней полой вены с легочной артерией;

-

должны быть повторно исключены рекоарктация аорты и коллатеральные сосуды:.

Дифференциальный диагноз

• Большая опухоль левого желудочка.

• Персистирующая легочная гипертензия новорожденных.

• Респираторный дистресс-синдром.

• Сепсис новорожденного.

• Тотальный аномальный дренаж легочных вен.

• Фиброэластоз эндокарда.

Лечение

• Лечение имеет существенное значение до проведения операции, основное значение ее — создание адекватной системной перфузии и предупреждение объемной перегрузки легочного кровообращения.

• Открытие артериального протока:

-

системная циркуляция (коронарные артерии, мозг, печень, почки) при СГЛЖ зависят от артериального протока. Как только заподозрен диагноз СГЛЖ, необходимо начать введение простагландинов, предупреждающих закрытие протока;

-

если СГЛЖ выявлен пренатально с помощью фе-тальной эхокардиографии, сразу после рождения ребенка назначаются небольшие дозы простагландина;

-

большие дозы простагландина требуются при возникновении у ребенка кардиоваскулярного коллапса и шока, чтобы вызвать повторное открытие протока;

-

инфузию простагландина проводят через центральный венозный катетер, лучше, когда удается ввести катетер в умбиликальную вену.

• Коррекция метаболического ацидоза:

-

коррекцию метаболического ацидоза проводят бикарбонатом натрия, однако его введение может оказаться бесполезным, если артериальный проток закрыт.

• Регуляция легочной сосудистой резистентности:

-

после рождения происходит падение легочной со -судистой резистентности, что при СГЛЖ обусловливает снижение системного кровотока. Правильная коррекция кислородного режима с помощью искусственной вентиляции легких с умеренно по-вышенным PaCO2 в пределах 45-50 мм рт. ст. позволяет предупредить резкое падение легочной сосудистой резистентности и регулировать баланс между системным и легочным кровотоком.