Трехпредсердное сердце
Страница 3

Катетеризация и ангиокардиография:

• Это исследование в основном проводится для выяв-ления характера дренажа легочных вен и легочного артериального давления. Примерно у 10% пациентов с трехпредсердным сердцем обнаруживается при ангиографии частичный аномальный дренаж легочных вен.

• При катетеризации легочной артерии проводится измерение давления и степени легочной сосудистой обструкции. В классических случаях определяется градиент давления между левым предсердием и давлени -ем заклинивания легочной артерии.

• Проксимальная камера визуализируется в период венозной фазы, выражена задержка прохождения контраста через левое предсердие в левый желудочек. Проксимальная камера длительно сохраняется конт-растированной, тогда как контраст в дистальную камеру не поступает.

Дифференциальный диагноз

• Митральный стеноз.

• Надклапанное митральное кольцо.

• Аномальный дренаж легочных вен.

• Персистирующая легочная гипертензия новорожденных.

• Первичная легочная гипертензия.

• Гипоплазия легких.

• Стеноз легочных вен.

Лечение

• Медицинская коррекция в первую очередь должна быть направлена на предупреждение или уменьшение легочного венозного застоя.

• Больным, находящимся в критическом состоянии, операция должна быть проведена в экстренном порядке.

• Экстракорпоральная мембранная оксигенация улучшает и стабилизирует состояние пациентов.

Хирургическая коррекция

• В последние годы: шире стал использоваться метод интервенционной катетерной техники (чрезкожная баллонная дилатация), успешно применяемый у ряда больных.

• Хирургическая коррекция. Операция проводится с применением искусственного кровообращения, доступ осуществляется путем разреза левого предсердия, проводится иссечение мембранні и коррекция легочного венозного дренажа.

• Пациенты находятся несколько дней в палате интенсивной терапии после операции.

• Проводится послеоперативная коррекция сердечной недостаточности и легочной гипертензии до полной нормализации легочной сосудистой резистентности.

Амбулаторное наблюдение

• Проводится регулярный эхокардиографический контроль. Отдаленные осложнения наблюдаются редко.

• Эхокардиография позволяет выявить повторный стеноз мембраны, если резекция выполнена не полно -стью, может определяться резидуальный стеноз ле-гочных вен.

• Правильно проведенная коррекция не ограничивает физическую толерантность. Обычно не наблюдается снижения физической активности в отдаленный период после операции.

• При необходимости продолжается лечение инотроп-ными средствами у пациентов с низким сердечным выбросом из-за сердечной недостаточности. При сохранении застойных явлений в легких продолжается терапия диуретиками.

• Применение оксида азота у пациентов с трехпред-сердным сердцем и легочной гипертензией малоэффективно, поскольку легочная гипертензия вторична к механической обструкции.

Осложнения

• Если порок сердца не диагностирован или не проводилась хирургическая коррекция, возникает декомпенсация кровообращения по правожелудочковому типу и смерть пациента.

• Поздние осложнения включают стеноз легочных вен с возобновлением симптоматики заболевания. Аналогичные симптомы наблюдаются, если диафрагма удалена не полностью.

Прогноз

• Примерно 75% больных погибают в период новорож-денности (в основном из-за легочной гипертензии). Если существует достаточное сообщение между проксимальной и дистальной камерами предсердия или если ДМПП осуществляет декомпрессию гипертен-зивного левого предсердия, то прогноз порока значительно улучшается.

Страницы: 1 2 3 4