Единственный желудочек
Страница 1

Единственный желудочек — сложный врожденный порок сердца, при котором оба атриовентрикулярных клапана или общий атриовентрикулярный клапан открываются в полость желудочка, от которого отходят оба магистраль-ных сосуда. Частота

Единственный желудочек составляет 1-3% среди всех ВПС. Пол

Порок в 3 раза чаще наблюдается у мальчиков. Возраст

Порок выявляется с периода новорожденности, реже — в грудном возрасте.

Анатомия, классификация

Классификация единственного желудочка (R.Van Praagh):

• Тип А (75-80%)

• Единственный желудочек представлен миокардом левого желудочка.

• Отсутствует приточный отдел правого желудочка.

• Имеется рудиментарная камера выводного тракта — «выпускник», не сообщающийся с предсердием.

• Тип В (5%)

• Единственный желудочек представлен миокардом правого желудочка.

• «Выпускник» не определяется.

• Тип С (7-10%)

• Единственный желудочек представлен миокардом левого и правого желудочков.

• Определяется рудимент межжелудочковой перего -родки.

• «Выпускник» не определяется.

• Тип D (7-10%)

• Единственный желудочек представлен недифференцированным миокардом.

• Отсутствует рудимент межжелудочковой перегородки.

• Отсутствует «выпускник».

Каждяй анатомический тип подразделяется на подтипы в зависимости от взаиморасположения магистральных сосудов.

I — нормальное взаиморасположение магистральных сосудов.

II — D-транспозиционное.

III — L-транспозиционное.

Наиболее частым (75-80%) является анатомический тип А III (единственный желудочек с «выпускником» для аорты и L-транспозицией магистральных сосудов). Патофизиология

При единственном желудочке в камере происходит смешивание венозной и артериальной крови, аорта и легочная артерия имеют одинаковое давление и, если отсутствует стеноз легочной артерии, легочная гипертензия развивается очень рано.

Анамнез, клиническая симптоматика

Анамнез у детей с единственным желудочком без стеноза легочной артерии напоминает таковой при ДМЖП с большим сбросом слева направо.

В анамнезе отмечаются следующие признаки:

• Повторные пневмонии.

• Отставание в физическом развитии.

• Тахипноэ.

• Кряхтящее дяхание.

• Тахикардия.

• Интолерантность к нагрузке.

• Бледность при анемии.

• Цианоз, усиливающийся при нагрузке.

• Хрипы в легких.

• Сердечная недостаточность.

Физикальное обследование выявляет симптоматику, связанную с хронической артериальной гипоксемией и сердечной недостаточностью:

• Симптом «часовых стекол».

• Симптом «барабанных палочек».

• Сердечный горб.

При выслушивании сердца определяется громкий второй тон, может быть систолический шум изгнания (при стенозе легочной артерии), систолический шум недостаточности митрального клапана, голосистолический шум (шум прохождения крови через «выпускник»). Инструментальная диагностика

Электрокардиография:

• ЭКГ-изменения зависят от многих факторов: морфологии миокарда желудочковой камеры, расположения магистральных сосудов, стеноза легочной артерии.

• Наиболее часто выявляются стереотипные формы QRS комплекса в виде rS или RS во всех груддаїх отведениях, признаки гипертрофии «правого» желудочка, перегрузка предсердий, различные варианты нарушения ритма и проводимости.

Рентгенография:

• Определяется кардиомегалия.

• При А III типе тень сердца имеет типичную конфигурацию:

-

левый контур сосудистого пучка представлен единой уплощенной дугой, образованной восходящей аортой;

-

небольшое выбухание в области третьей дуги (тень от «выпускника»), ниже располагается дуга желудочка.

• Легочный рисунок усилен с признаками легочной ги -пертензии (при отсутствии стеноза легочной артерии) или обеднен (при выраженном стенозе).

Эхокардиография:

• Одномерная ЭхоКГ:

-

большая желудочковая камера;

-

одновременная запись двух атриовентрикулярных клапанов без разделяющей их межжелудочковой перегородки;

-

септальная створка переднего клапана в диастолу соприкасается с передней створкой заднего клапана;

-

отсутствие межжелудочковой перегородки при полном сканировании от основания к верхушке.

• Двухмерная ЭхоКГ:

-

большая желудочковая камера с отсутствием эхо-сигналов от межжелудочковой перегородки;

-

идентификация «выпускника»;

-

идентификация атриовентрикулярных клапанов или общего предсердно-желудочкового клапана;

-

определение сосуда, отходящего от «выпускника» (при нормальном расположении магистральных сосудов обычно отходит легочная артерия, при транспозиции — аорта или оба сосуда);

-

выявление сопутствующих врожденных аномалий: стеноз легочной артерии (в 64% случаев), ДМПП (в 40% случаев).

• Допплер ЭхоКГ:

-

определение систолического градиента между желудочковой камерой и легочной артерией;

Страницы: 1 2