Тетрада Фалло
Страница 2

Патофизиология

Патофизиология зависит прежде всего от степени обструкции выводного тракта правого желудочка и величины шунтирования крови справа налево через ДМЖП.

Анамнез, клиническая симптоматика

• Цианоз развивается в течение первого года жизни.

• Симптоматика порока обтічно прогрессирует из-за развивающейся гипертрофии инфундибулярной перегородки.

• Характерна одяшка при нагрузке.

• Ребенок присаживается на корточки — типично при наличии шунта справа налево.

• Тяжелый цианоз может обнаруживаться с рождения при сочетании тетрады: Фалло с атрезией легочной артерии.

• Низкий вес при рождении.

• Задержка развития.

Физикальные данные:

• Усиленная пульсация правого желудочка при пальпации.

• Систолическое дрожание в нижней части грудной клетки слева.

• Аортальный щелчок изгнания.

• Однокомпонентный второй тон (закрытие клапана легочной артерии не выслушивается).

• Систолический шум изгнания. Интенсивность шума варьирует и находится в обратной зависимости от степени обструкции выходного тракта правого желудочка.

-

у детей с тетрадой Фалло и выраженным цианозом обструкция выходного тракта более тяжелая, а шум более мягкий;

-

у детей с тетрадой Фалло без цианоза определяется продолжительный громкий систолический шум, иногда сопровождающийся систолическим дрожанием в области выходного тракта правого желудочка.

• Цианоз — варьирует от голубого до фиолетового цвета кожи.

• Положение на корточках.

• Сколиоз (частый признак при тетраде Фалло).

• Иньецированные склеры.

• Одышка, тяжелое дыхание.

Лабораторные данные

• Оксигемометрия и газы крови:

-

насыщение кислородом в крови варьирует, рН и рС02 в нормальных пределах и резко меняются во время одышечно-цианотического приступа;

-

оксигемометрия особенно показана у темнокожих детей и у больных с сопутствующей анемией, которые маскируют проявления цианоза;

-

цианоз может не выявляться, если снижено содер -жание гемоглобина в крови;

-

снижение системной сосудистой резистентности при физической нагрузке, купании или при повышении температуры (ОРВИ) потенцирует право-левый шунт и, следовательно, гипоксемию.

• Гематологические данные:

-

продолжительный цианоз приводит к реактивной полицитемии, которая увеличивает кислородную емкость крови;

-

повышенная вязкость крови и коагулопатии являются у детей с тетрадой Фалло потенциально опасными, предрасполагают к инсульту и мозговым абсцессам.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография (рис. 27):

• Отклонение электрической оси сердца вправо (от+120° до +150°).

• Правожелудочковая или бивентрикулярная (при не-цианотической форме) гипертрофия.

• Гипертрофия правого предсердия (при длительном течении порока).

Рентгенография грудной клетки:

• Форма сердца в виде «деревянного башмачка» за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушкой и западения дуги легочной артерии.

• Тень сердца нормальных размеров или уменьшена, поскольку снижен легочный кровоток и не бывает застойной сердечной недостаточности.

• Уменьшение васкуляризации легких.

• Дилатация правого предсердия.

• Правосторонняя дуга аорты (25% больных).

• Тень сердца может быть нормальной при нецианотич-ной форме тетрады Фалло или напоминает таковую при умеренном дефекте межжелудочковой перегородки.

Эхокардиография:

• Одномерная ЭхоКГ:

Страницы: 1 2 3