ChildCareInfo

• ТМС с большим дефектом межжелудочковой перего -

родки:

- цианоз умеренный, определяется в покое и значительно усиливается с напряжением или криком;

Рис. 24.

Транспозиция магистральных сосудов: электрическая ось сердца отклонена вправо, признаки гипертрофии (перегрузки) правого желудочка, перегрузка предсердий.

-

при обследовании определяется усиленный право-желудочковый импульс, выслушивается голосистолический шум 3-4/6 градации по Левине, третий тон, среднедиастолическое «звучание» и ритм галопа;

-

гепатомегалия.

• ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка:

-

выраженный цианоз с рождения как у новорож-денных с тетрадой Фалло;

-

выслушивается систолический шум изгнания 2-3/6 градации по Левине;

-

гепатомегалия не характерна.

• ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки и обструктивным заболеванием сосудов легких (легочной гипертензией):

-

прогрессирующее обструктивное заболевание ле-гочных сосудов клинически не определяется;

-

цианоз прогрессирует, принимает фиолетовый оттенок и не исчезает даже после проведения паллиативной операции в период новорожденности;

-

шум обтічно не определяется (несмотря на дефект межжелудочковой перегородки) или выслушивается короткий систолический шум;

-

второй тон громкий, короткий по продолжительности;

-

в более старшем возрасте появляется диастоличес-кий шум недостаточности клапана легочной артерии и систолический шум митральной недостаточности.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография (рис. 24):

• Наиболее часто определяется отклонение электрической оси сердца вправо.

• Гипертрофия миокарда правого желудочка.

• Бивентрикулярная гипертрофия.

Рентгенография:

• При ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой в неонатальном периоде сердце может иметь нор-мальные размеры, у 1/3 больных выявляется классическая для данного порока картина в виде «яйцо, лежащее на боку».

• При ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки сердце обычно увеличено, принимает шаровидную конфигурацию.

• Легочный рисунок при сочетании с ДМЖП усилен по артериальному типу.

Эхокардиография (рис. 25):

• Одномерная ЭхоКГ:

-

одновременная запись двух полулунных клапанов, при этом клапан легочной артерии имеет более короткий период изгнания;

-

дилатация правого желудочка;

-

гипертрофия правого желудочка;

-

увеличение экскурсии передней створки трикус-пидального клапана.

• Двухмерная ЭхоКГ:

-

идентификация спереди и справа (D-транспозиция) или спереди и слева (L-транспозиция) аорты и сзади легочной артерии. Эти сосуды: лежат один под другим. Легочная артерия лежит сзади и можно видеть ее бифуркацию;

-

в продольном сечении видна параллельная ориентация выводных трактов обоих желудочков и магистральных сосудов, при этом легочная артерия не пересекает аорту;

-

легочная артерия отходит от левого желудочка и формирует митрально-полулунное продолжение.

-

аорта отходит от правого желудочка;

-

выявляются сопутствующие внутрисердечные аномалии: дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, стеноз или атре-зия легочной артерии, гипоплазия атриовентрику-лярного клапана.

• Допплер ЭхоКГ:

-

регистрируется турбулентный двунаправленный поток крови через ДМЖП;

-

проводится оценка легочного кровотока;

-

выявляются сопутствующие аномалии коронарно -го кровообращения.

Катетеризация сердца:

• В правых отделах сердца и аорте определяются низкие показатели насыщения крови кислородом (SaO2), в левых отделах, напротив, более высокие.

• Проводится измерение давления в легочной артерии, что особенно важно при ТМС с ДМЖП и легочной сосудистой болезнью.

Дифференциальная диагностика

• Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

• Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии.

• Тотальный аномальный дренаж легочных вен.

• Атрезия трикуспидального клапана.

• Общий артериальный ствол.

Лечение

• На первом этапе проводится постоянная инфузия простагландина Е1 для предупреждения закрытия артериального протока. Это особенно важно при ТМС с ДМЖП и обструкцией выводного тракта левого желудочка.