Аномальный дренаж легочных венСтраница 2
-
оценка параметров легочного кровообращения;
-
оценка параметров правожелудочковой дисфункции;
-
определение наличия трикуспидальной регургита-ции.
Катетеризация полостей сердца:
• Проводится при неудовлетворительных результатах эхокардиографического исследования.
• При тотальном аномальном дренаже легочных вен насыщение крови кислородом практически одинаковое во всех камерах сердца, достигает 90% и более.
• Позволяет выявить тип тотального аномального дренажа.
• При недостаточной величине шунтирования через межпредсердную перегородку может быть выполнена атриосептостомия по Рашкинду.
Дифференциальный диагноз
• Атрезия трикуспидального клапана.
• Трехпредсердное сердце.
• Веноокклюзивное заболевание легких.
• Врожденный митральный стеноз. Медикаментозная терапия
• Лечение правожелудочковой недосгаточносги (сердечные гликозиды — дигоксин; негликозидные инот-ропные средства — допамин, добутамин, амринон; мочегонные — фуросемид, лазикс).
• Лечение легочной гипертензии (вазодилататоры, простагландин, оксид азота).
Хирургическое лечение
• При кардиальном типе тотального аномального дренажа создают межпредсердный дефект и накладывают заплату, направляющую кровь из легочных вен через дефект в левое предсердие.
• При супракардиальном и инфракардиальном типах накладывается анастомоз между коллектором легочных вен и левым предсердием.
Осложнения
Правожелудочковая декомпенсация. Развитие высокой легочной гипертензии.
Прогноз
При своевременной коррекции порока прогноз относительно благоприятный, послеоперационная летальность не превышает 5%.
При сформировавшейся высокой легочной гипертензии прогноз неудовлетворительный.
Частичный аномальный дренаж легочных вен
При частичном аномальном дренаже одна или несколько (не более трех) легочных вен дренируют насыщенную кислородом кровь в системные полые вены или правое предсердие. Практически обязательным элементом порока является дефект межпредсердной перегородки. Частота
• Частичный аномальный дренаж легочных вен встречается в 1-2% случаев среди всех ВПС.
• Частота аномального дренажа может быть выше, поскольку порок может протекать без клинических проявлений.
• Среди всех форм аномального дренажа частичный аномальный дренаж составляет 1/3 случаев.
Пол
Порок практически одинаково часто наблюдается у мальчиков и девочек с незначительным преобладанием мальчиков.
Возраст
Порок может выявляться в любом возрасте, наиболее часто в 5-8 лет.
Морфология
Как и при тотальном аномальном дренаже легочных вен, выделяют четыре морфологических типа порока:
• Супракардиальный тип — часть легочных вен (1-3) впадает в верхнюю полую вену, реже безымянную.
• Кардиальный тип — часть легочных вен впадает в коронарный синус или (реже) в правое предсердие.
• Инфракардиальный тип — часть легочных вен впада -ет в нижнюю полую вену или в портальную вену.
• Смешанный тип — часть легочных вен впадает супра -кардиально, инфракардиально или кардиально.
Патофизиология
Аномально впадающие легочные вены увеличивают нагрузку на правое предсердие, величина легочной гиперволемии определяется количеством аномальных вен и размером ДМПП. Обычно легочная гипертензия развивается поздно.
Анамнез, клиническая симптоматика
• При аномальном дренировании одной легочной вены и отсутствии дефекта межпредсердной перегородки порок может не сопровождаться клиническими проявлениями.
• Иногда частичный аномальный дренаж выявляется случайно при обследовании ребенка по поводу ДМПП. Заподозрить аномальный дренаж легочных вен при ДМПП можно по уменьшенным размерам (из-за недогрузки) левых отделов сердца.
• Жалобы могут длительное время отсутствовать. Постепенно при прогрессировании легочной артериальной гипертензии появляется следующая симптоматика:
-
плохая переносимость физических нагрузок;
-
повышенная утомляемость;
-
одышка;
-
правожелудочковая недостаточность.
При физикальном обследовании выявляются симптомы, связанные с легочной гиперволемией и правожелудоч-ковой недостаточностью:
• Ослабление трикуспидального компонента первого тона сердца.
• Усиление легочного компонента второго тона во 2-3 межреберье слева.
• Увеличение печени.
• Систолический шум изгнания в проекции легочной артерии.
Инструментальная диагностика
Электрокардиография:
• Перегрузка (гипертрофия) правого предсердия.
• Перегрузка правого желудочка.
Рентгенография грудной клетки:
• Умеренное увеличение тени сердца за счет правых от -делов.
• Усиление легочного сосудистого рисунка по артериальному типу.