ChildCareInfo

-

регистрация митральной регургитации;

-

регистрация потока через дефект межпредсердной перегородки;

-

выявление лево-правого сброса на уровне межжелудочковой перегородки;

-

выявление трикуспидальной регургитации;

-

оценка степени легочной гипертензии.

Катетеризация сердца:

• Насыщение крови кислородом практически одинаковое и повышено во всех камерах сердца.

• Проводится оценка величина: шунтирования крови слева направо. При возникновении высокой легочной гипертензии сброс может быть перекрестным или право-левым.

• При ангиокардиографии выявляется характерный признак для данной аномалии — симптом «гусиной шеи» (обусловлен деформацией и сужением пути оттока из левого желудочка).

Дифференциальный диагноз

• Большой нерестриктивный ДМЖП.

• Единственный желудочек.

Лечение

Проводится стандартная терапия сердечной недостаточности мочегонными, сердечными гликозидами, вазодила-таторами.

Хирургическое лечение

• Возможно только в раннем детстве, поскольку быстро формируется синдром Эйзенменгера.

• Паллиативной операцией является процедура Мюллера-Альберта (сужение легочной артерии).

• Радикальная операция проводится по методу Растел-ли: разделение общего атриовентрикулярного клапана на митральную и трикуспидальную части, закрытие одной или двумя заплатами септальных дефектов (послеоперационная летальность достигает 50%).

Прогноз

• Прогноз остается неудовлетворительным.

• При естественном течении порока смерть от право -желудочковой декомпенсации и легочной гипертен-зии возникает на 1-5 году жизни.

• При адекватно выполненной операции в раннем детстве в последующем требуются повторные операции по реконструкции атриовентрикулярных клапанов.