Наследственные заболевания бронхолегочной системы
Здоровье малыша / Педиатрия / Заболевания органов дыхания / Наследственные заболевания бронхолегочной системы
Страница 1

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ - состояние, характеризующееся отложением в легких железа в виде гемосидерина (первичного или вторичного происхождения) с поражением мелких сосудов легких и межальвеолярных перегородок. Заболевание отнесено в группу аутосомных рецессивных фенотипов.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Считают, что важная роль в развитии гемосидероза легких принадлежит врожденному пороку эластической ткани легких, а также хроническому воспалению в интерстиции, облегчающих диапедез эритроцитов. Существует мнение о патогенетической роли селезенки, а также о роли антител к коровьему молоку в возникновении гемосидероза легких. В настоящее время большинство авторов придерживаются иммуноаллергической концепции, согласно которой сенсибилизирующий агент, пока не идентифицированный, вызывает образование аутоантител. Эта теория находит известное подтверждение в том, что стероидные препараты и спленэктомия, эффективные при других аутоиммунных заболеваниях, в известной степени эффективны и при идиопатическом гемосидерозе.

Сущность заболевания сводится к развитию кровоизлияний в альвеолы с последующей импрегнацией солями железа сосудистых и бронхиальных стенок, развитием фиброза и утолщением межальвеолярных перегородок. В альвеолах и синусах лимфатических узлов из гемоглобина образуется большое количество гемосидерина. Его фагоцитоз макрофагами (гемосидерофаги) и появление в мокроте этих клеток является основным критерием диагностики идиопатического легочного гемосидероза.

Развитие диффузных фиброзных изменений в легких может привести к легочной гипертензии и формированию легочного сердца. Заболевание чаще встречается у девочек.

КЛАССИФИКАЦИЯ. Различают первичный и вторичный гемосидероз легких. При вторичных формах гемосидероза отложение гемосидерина наблюдается при диффузных кровотечениях в альвеолах. Оно может происходить вследствие хронического повышения давления в легочных капиллярах с экстравазацией эритроцитов (например при митральном стенозе или другой форме хронической левожелудочковой недостаточности любой этиологии) или при распространенных васкулитах и тромбоцитопенической пурпуре.

В отличие от этих вторичных форм, сравнительно редких в детском возрасте, идиопатический гемосидероз легких развивается как первичное заболевание. Первичный гемосидероз легких может быть связан также с аллергией к коровьему молоку (синдром Гейнера), с сопровождающим миокардитом и прогрессирующим гломерулонефритом (синдром Гудпасчера).

По течению различают острое, подострое и волнообразное течение гемосидероза легких, а также выделяют период ремиссии и криза.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Заболевание начинается постепенно, чаще выявляется у детей 3—8 лет, хотя первые симптомы в возрасте 4—10 мес не считаются редкостью. Первые симптомы болезни малохарактерны, поэтому диагноз ставится обычно спустя месяцы и годы.

Первыми симптомами могут быть одышка, иногда обструктивного типа, пневмонический статус, реже кровохарканье или появление ржавой мокроты при кашле. Как правило, наблюдается более или менее выраженная анемия.

Заболевание протекает волнообразно, обострения с последующим периодом субкомпенсации сменяются ремиссией. Во время обострения, как правило, наблюдаются дыхательная недостаточность, кашель с кровью или ржавой мокротой, содержащей гемосидерофаги, повышение температуры, часто до фебрильных цифр. В легких можно выявить участки укорочения перкуторного звука, диффузно прослушиваются мелкопузырчатые хрипы.

Острый криз длится обычно 2—4 дня, реже дольше, сменяясь периодом субкомпенсации, когда стихают кашель и одышка, постепенно исчезают хрипы. Анемия, как правило, сопровождающая обострение, в этом периоде постепенно ликвидируется. В ремиссии физикальные изменения в легких отсутствуют, но при выраженных фиброзных изменениях в легких наблюдаются дыхательная недостаточность рестриктивного типа, снижение диффузионной способности.

Страницы: 1 2 3 4 5 6