ChildCareInfo

• Катетеризация сердца:

-

катетеризация сердца у детей младшего возраста обычно не требуется, если анатомия порока хорошо определена атравматичными (эхокардиогра-фия, магнитнорезонансная томография) методами исследования. Если данные методы не полностью характеризуют дефект и состояние гемодинамики, катетеризация и ангиографическое исследование могут быть показаны;

-

у старших детей катетеризация сердца является обязательной процедурой перед выполнением хирургической коррекции порока и позволяет определить легочную сосудистую реактивность;

-

в редких случаях маленького аортолегочного дефекта может быть выполнена транскатетерная окклюзия дефекта.

Лечение

• Медицинская коррекция порока осуществляется в течение нескольких дней или недель, чтобы позволить избирательно запланировать метод хирургического вмешательства. Так как аортолегочное окно не закрывается спонтанно, хирургическая операция необходима для предотвращения развития легочной сосудистой обструктивной болезни. Обычно назначаются дигоксин и мочегонные средства, которые обеспечивают симптоматическую пользу перед хирургической коррекцией.

• В редких случаях (например, активный сепсис) можно отложить операцию. Таким больным назначают медикаментозную терапию (дигоксин, инотропные препараты, мочегонные средства) в течение короткого промежутка времени в ожидании операционной помощи.

• Эффект сосудорасширяющих средств (например, ингибиторы ангиотензин превращающего фермента, ингибиторы фосфодиэстеразы, нитраты) является сомнительным, поскольку эти препараты воздействуют как на легочное сопротивление, так и на сопротивление в большом круге кровообращения.

• Интубация и вентиляция легких под положительным давлением с разрешающей гиперкарбией и ограничением вдыхаемой концентрации кислорода до 21% могут помочь ограничить легочный кровоток у детей с гиперволемией легких. В чрезвычайных случаях используют ингаляцию низких концентраций кислорода (15-19%), чтобы увеличить легочное сосудистое сопротивление.

• Только относительно маленькие дефекты с круглыми контурами подлежат транскатетерному закрытию.

Хирургическая коррекция

Существует большое разнообразие хирургических методов коррекции дефекта аортолегочной перегородки.

• Аорта и легочная артерия могут быть разделены и дефекты в стенках сосудов закрыты непосредственно или с использованием заплат. Дефект исправляют, используя аутогенный, гомологичный ксенотранс-плантат или синтетический материал.

• Сопутствующие дефекты устраняют во время операции, в редких случаях отсроченно.

• Методу: хирургической коррекции должна: быть индивидуализированы с учетом уникальной анатомии порока у конкретного больного.

• Послеоперационные проблемні могут ожидаться в зависимости от дооперационной анатомии и включают резидуальный стеноз легочной артерии, остаточный шунт через аортолегочное окно, артериальную обструкцию.

• Если катетер легочной артерии оставляют после операции, о благоприятных результатах коррекции порока свидетельствует низкое давление в легочной артерии и насыщение кислорода меньше 80%.